原发性胆汁性肝硬化的病因及发病机制是什么？

本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫及体液免疫均发生异常。胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及DQ抗原分子，导致自身抗原特异性T淋巴细胞介导的细胞毒性作用，从而造成对胆小管的持续损伤；体液免疫方面，PBC患者血清中出现线粒体抗体（AMA)，阳性率高达 90%〜95%,在体液免疫中起关键作用，其识别的抗原主要分布在线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。此外，病毒、细菌、化学...

本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫及体液免疫均发生异常。胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及DQ抗原分子，导致自身抗原特异性T淋巴细胞介导的细胞毒性作用，从而造成对胆小管的持续损伤；体液免疫方面，PBC患者血清中出现线粒体抗体（AMA)，阳性率高达 90%〜95%,在体液免疫中起关键作用，其识别的抗原主要分布在线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。此外，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫性反应，环境因素也参与原发性胆汁性肝硬化的发生。