儿童阶段CAH如何治疗？

长期替代治疗首选的糖皮质激素是氢化可的松，剂量为10~ 18mg/ (m2 • d)，分3次给予。氢化可的松作为首选是因为它的半衰期短，可以使得生长抑制最小。有时候找到一个合适的糖皮质激素剂量使雄激素产物正常以及维持正常的生长和体重增加非常困难，甚至是不可能的。在这种情况下，盐皮质激素（氟氢可的松）或螺内醋/氟他胺（用以阻止男性化的雄激素受体阻断剂）（或二者联用）与芳香酶抑制剂睾内酯（用以阻止雄激...

长期替代治疗首选的糖皮质激素是氢化可的松，剂量为10~ 18mg/ (m2 • d)，分3次给予。氢化可的松作为首选是因为它的半衰期短，可以使得生长抑制最小。有时候找到一个合适的糖皮质激素剂量使雄激素产物正常以及维持正常的生长和体重增加非常困难，甚至是不可能的。在这种情况下，盐皮质激素（氟氢可的松）或螺内醋/氟他胺（用以阻止男性化的雄激素受体阻断剂）（或二者联用）与芳香酶抑制剂睾内酯（用以阻止雄激素诱导的骨骺闭合）联合应用，结合非抑制剂量的糖皮质激素可能是有效的辅助治疗措施。在少数情况下，肾上腺切除术被用于难治性患者，因为肾上腺皮质功能不全的治疗相对简单得多。