如何防治海洋性贫血？

目前产前诊断是预防和控制的主要方法，确定地中海贫血基因携带者(地贫杂合子）即可确定风险夫妇，实施首次妊娠的产前基因诊断，从而最大限度降低发病率。本病尚无根治方法。无贫血或仅有轻度贫血的轻型海洋性贫血一般不需要治疗。有诱发溶血的因素如感染应积极控制。(1)输血并配合除铁剂联合治疗:重型P地中海贫血应长期每3~4周输血1次，维持Hb在90~120g/L。血清铁蛋白>1000ML是需应用铁螯合剂治...

目前产前诊断是预防和控制的主要方法，确定地中海贫血基因携带者(地贫杂合子）即可确定风险夫妇，实施首次妊娠的产前基因诊断，从而最大限度降低发病率。本病尚无根治方法。无贫血或仅有轻度贫血的轻型海洋性贫血一般不需要治疗。有诱发溶血的因素如感染应积极控制。(1)输血并配合除铁剂联合治疗:重型P地中海贫血应长期每3~4周输血1次，维持Hb在90~120g/L。血清铁蛋白>1000ML是需应用铁螯合剂治疗的指征。铁螯合剂的选择主要有去铁胺、去铁酮。去铁胺静脉或皮下注射，20~40mg/kg，用微栗维持8~24小时，每周5~6天。去铁酮是目前唯一可用于临床的口服药物，剂量为每天75mg/kg,分3次口服。主要不良反应是粒细胞减少、胃肠道反应、肌肉关节疼痛、锌缺乏等。(2)切脾及脾动脉栓塞:适用于伴巨脾及脾功能亢进的患者。目前认为治疗HbH病、中间型(3地中海贫血及p地中海贫血复合HbE的效果较重型p地中海贫血为优。(3)造血干细胞移植:异基因移植、外周血造血干细胞移植或脐血移植是目前根治重型P地中海贫血的唯一方法。(4)基因治疗:该模式是将地中海贫血造血干细胞取出，在体外导人并整合正常珠蛋白基因，再植入患者体内。基因治疗目前尚处于研究阶段。