Leber视神经萎缩的临床特点是什么？

Leber视神经萎缩，又称家族性遗传性视神经萎缩。遗传方式不一，目前大多数认为是
分子遗传病，是线粒体DNA (mtDNA)的分子异常，是mtDNA第11 778位点突变，由G突变成A (呼吸链NAOH脱氢酶第4亚单位的第340位精氨酸被组胺酸所取代），使呼吸链电
子传递障碍所致。其临床特点为：

(1)  本病多在11 ~20岁起病，男多于女。  

(2) 大多呈急性发病，往往自一侧开始，...

Leber视神经萎缩，又称家族性遗传性视神经萎缩。遗传方式不一，目前大多数认为是
分子遗传病，是线粒体DNA (mtDNA)的分子异常，是mtDNA第11 778位点突变，由G突变成A (呼吸链NAOH脱氢酶第4亚单位的第340位精氨酸被组胺酸所取代），使呼吸链电
子传递障碍所致。其临床特点为：

(1)  本病多在11 ~20岁起病，男多于女。  

(2) 大多呈急性发病，往往自一侧开始，视力骤降，约隔数日或数周波及另一眼两眼先 后受累间隔时间最长不超过一年；起病后两个月，视力减退最明显；起病六个月后病情很少
再发展，但很少有全盲者。

(3) 眼底检查可见轻度视乳头炎、视乳头充血及边界模糊，有时视乳头及视网膜有出 血、渗出、水肿和血管鞘。急性期眼底有三个主要特征：①视乳头微血管病变；②视乳头周
围神经纤维层的假性水肿；③荧光造影不着色，没有反常的血管性渗漏。急性期后则表现为 视神经乳头萎缩。视野检查常见中心暗点或旁中心暗点。

(4) 常可并发其他神经系统症状，最多见为头痛、其次是癫痫、言语不清、腱反射亢进及锥 体束征阳性，亦可有多汗、无张力膀胱、肢体远端肌萎缩，偶可并发小脑性共济失调症等。