海洋性贫血临床类型：(1)ct海洋性贫血①静止型或标准型a海洋性贫血:单个a珠蛋白基因缺陷伴3.7或4.2kb缺失（-a/aa)，珠蛋白链体夕卜合成速率a/p比值0.8~0.9,HbA2、胎儿Hb(HbF)值正常。②血红蛋白H(HbH)病:只有1个有功能a基因，系复合杂合子，珠蛋白链合成速率a/p比值0.2〜0.6,血红蛋白H1%~40%，血红蛋白H不稳定，易在红细胞内沉积致膜损伤，引起红细胞破坏，并且有高氧亲和力，HbH病属中间型a地中海贫血。③血红蛋白Bart(HbBart)胎儿水肿综合征:是最严重a地中海贫血，缺乏所有4个有功能a珠蛋白基因00地中海贫血纯合子。(2)|3海洋性贫血：-①轻型:见于少数杂合子(3地中海贫血，慢性轻度贫血，脾轻度肿大,Hb>80g/L，低色素性贫血，有靶形红细胞，HbA2显著增髙(3.5%~7%),HbF正常。②中间型:指不依赖输血的(3地中海贫血，系|3地中海贫血纯合子或复合杂和子。③重型:系依赖输血的3地中海贫血纯合子患者，出生3~6个月即出现症状，影响生长发育，特殊面貌，肝、脾大，4%~23%合并胆石症，Hb<50g/L，小细胞低色素贫血，靶形红细胞增多，HbF显著增高（10%~100%)，但HbA2—般为1.4%~41%。
