如何治疗先天性肾上腺皮质增生症？

本病目标是用糖皮质激素和盐皮质激素替代，抑制ACTH 的过度分泌，使肾上腺分泌的雄激素水平正常，保证正常的生长 和骨骼发育，以达到或接近其遗传潜力所决定的身高。口服醋酸氢化可的松替代糖皮质激素作用。在青春前期, 剂量控制在15 ~20mg/(m2• d)。青春期可酌情加量，但也不 宜>20mg/(m2• d)。由于本病患儿肾上腺皮质激素贮备不足, 不能达到应激的要求，所...

本病目标是用糖皮质激素和盐皮质激素替代，抑制ACTH 的过度分泌，使肾上腺分泌的雄激素水平正常，保证正常的生长 和骨骼发育，以达到或接近其遗传潜力所决定的身高。口服醋酸氢化可的松替代糖皮质激素作用。在青春前期, 剂量控制在15 ~20mg/(m2• d)。青春期可酌情加量，但也不 宜>20mg/(m2• d)。由于本病患儿肾上腺皮质激素贮备不足, 不能达到应激的要求，所以在患儿有感染应激的情况时,应将原 有药物剂量增加2 ~3倍。必要时到医院就诊，避免肾上腺危象 的发生。盐皮质激素用于有失盐症状的患儿。用9a氟氢可的松替 代盐皮质激素，剂量0.1mg/d，剂量可以根据病情增减。以血电 解质和肾素活性水平作为评价药物剂量是否合适的标准。青春 后期及成年后失盐程度会减低，而血压随年龄增大会有升高趋 势，因此需逐步减量。部分骨龄增速的患儿在糖激素替代治疗时或治疗后，由于 性激素水平的降低，导致性腺轴的抑制解除发生性早熟，可以加 用GnRHa治疗性早熟。使用方法同中枢性性早熟。