神经性耳聋是怎么回事？

由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。
【病因及临床特征】
1．先天性聋(congenital deafness) 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常町分为两大类：
(1)遗传性聋(hereditary deafness)：指由基因或染色体异常所致的...

由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。
【病因及临床特征】
1．先天性聋(congenital deafness) 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常町分为两大类：
(1)遗传性聋(hereditary deafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将引司一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性 遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋．称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常．和伴有心脏、肾、 脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多
综合征。
(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、卢伤致胎儿缺氧窒息也町致聋。
2．老年性聋(presbyacousis) 是人体老化过程在听觉器官巾的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异．其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。
　　听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分．唯以内耳最明显。 有人根据内耳损害的主要部位复将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性）与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。
3．传染病源性聋(deafnessduetoinfectivedisease) 系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病，风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构 临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待列传染病痊愈后方被发现，届时与传，染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复。有时在加重。终于遗留下持久性耳聋。
4. 全身系统性疾病引起的耳聋 常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细抱散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。
　　糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血．障碍。原发忭与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，位之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。
　　肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。日前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，半利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。 若长期暴露于持续噪声环境中司导致噪声性聋 甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘．胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。
　　除此之外，白血病、红细胞增寒症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性动脉炎都可致聋。
5.耳毒性聋(ototoxicdeafness， 指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那毒素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙类抗生素；水杨酸盐类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药； 长春新碱、2—硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；速尿、利尿酸等半利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停(tha 5tdo：uidum)等，另外铅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯比碳、酒精、烟草等中毒：这些接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或见解进入内耳。孕妇应用后可经药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物水身的毒性、剂量、疗程外．与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同样具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泻不良而血浆浓度升高，进入内耳者屯相应增多：药物进入内耳首先损害血管纹，血迷路屏障遭到破坏，是药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排泄减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。临床上耳聋，前庭受累程度两侧可有差异．与耳聋的程度亦不平行。症状名在用药中始发．更多在用药后出现；停药并不—定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣 ·除少数早发现早治疗者外。多难完全恢复复。化学物质十毒故聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能，临床上均有耳鸣、耳聋与眩晕，一般为暂时性，少数为水久性。
6. 创伤性聋(traumatic deafness) 头颅闭合性创伤．若发生于头部固定时，压力波传至颅底，同听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导敢迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时。因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉．压挤和撕裂伤，临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，件高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全灰复，
颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的渚结构受伤害．发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体末及弥散而形成微小气泡；另外。深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓：以上两名同时或其中之出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代酣紊乱．继之累及听和前眶感觉 
上皮，导致潜涵性伴(caisson dealness)。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤．引起眩晕、 耳鸣与耳聋(爆震性聋)，后者常为感音性或混合性，能部分恢复。
　　此外,常与可听声混在一起的次声(infrasound)，放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和(或)内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。
7．特发性突聋(idiopathic sudden deafness) 指瞬息间突然发生的重度感音性聋子患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为奉病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病、少数颧骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度委缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频睫降型或水平型，可有‘”力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅱ 、 Ⅱ型。听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。：有自愈倾向。
8.自身免疫性聋(autoimmuedeafness) 为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度．有时可有波动前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、个稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断、 患者常合并有其他自身免疫性疾病。环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发。再次用药仍有效。
9．其他 能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。


【诊断和鉴别诊断】 全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格地听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测．必要的影像学和全身险查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提治疗感音神经性聋的治疗原则是：① 恢复或部分恢复已丧失的听山；②尽量保存牛利用残余的听力。具体方法如下：
1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同。故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。日前多在排除或治疗原因疾病的同时尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液帖稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物．能量制剂-必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物，药物治疗无效可配用助听器。
2. 助听器(hearing aid）是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导，盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用；听力损失60DB左右效果好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损大程度差别较大，但都末超过50dB者．宜给听力较差耳配用：若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配带。此外．还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该先用于言浯识别率较高，听力曲线较平坦。气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期肯炎症者宜用骨导助听器。
感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。
3.耳蜗植入器(cochlearimplant) 又称电子耳蜗(electricalcochlea)或人工耳蜗。常用干心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
4．听觉和言语训练(auditoryandspeechtraining) 前者是借助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语凋等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相
互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
【预　防】
1．广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2．提高生活水千，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4．避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触．戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。