淋巴瘤(lymphoma)是指一组原发于淋巴组织的恶性实体瘤。目前把淋巴瘤分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。
一、何杰金氏病
何杰金氏病(hodgkin'sdisease,HD)亦称何杰金氏淋巴瘤(hodgkin'slymphoma),常起始于体表一组淋巴结,而后逐渐扩散侵犯全身淋巴组织。肿大的淋巴结中出现特征性肿瘤细胞,即R-S细胞(reed-sternburgcell)。R-S细胞直径约35-50um,细胞核分叶状或出现多个核、多个核仁。用DNA杂交方法在R-S细胞中发现EBV基因组。R-S细胞是起源于T辅助细胞的淋巴母细胞,因此何杰金氏病患者细胞免疫功能缺陷十分明显,并随病程的发展而加重。大部分病人对各种变应原失去迟发型超敏反应能力,外周血淋巴细胞绝对数减少,尤以T辅助细胞为甚,而且对PHA反应减弱,细胞因子的产生能力降低,晚期患者体液免疫应答能力也下降,抗感染能力明显低下,易合并各种感染和自身免疫性疾病或发生其他恶性肿瘤。本病瘤组织中肿瘤细胞增生常与反应性淋巴细胞增生同时出现,可能是机体对肿瘤细胞的免疫应答。淋巴细胞浸润多者,其临床症状往往轻微,预后较好,若肿瘤细胞占优势,患者通常预后不良。
二、非何杰金淋巴瘤
非何杰金淋巴瘤(non-hodgkin'slymphoma,NHL)是一组淋巴细胞恶性增生疾病,可原发于淋巴结,或淋巴结外的淋巴组织,如胃肠道、扁桃体等多处组织。NHL细胞多为分化中期不同阶段的淋巴细胞。根据对肿瘤细胞表面标志和基因重排的分析,证实大多数非何杰金淋巴瘤为B细胞型,少数为T细胞型,来自组织细胞者极少。B细胞型非何杰金淋巴瘤为多克隆性B细胞恶性增生所致,多发生在免疫系统遭受严重抑制的人群,如器官移植、ADIS、先天性免疫缺陷病。非何杰金淋巴瘤和EBV感染关系甚密,患者EBV抗体检出率高,部分瘤组织内可检出EBV基因组。NHL最初以局部淋巴组织进行性肿大为特征,随肿瘤组织增生,淋巴瘤细胞在淋巴系统内广泛扩散或侵犯周围组织器官,亦可侵犯骨髓进入血流。NHL患者多伴有免疫功能异常,常见有高丙种球蛋白血症,疾病晚期常出现明显的细胞和体液免疫缺陷,导致多种严重的机会感染和自身免疫病。