致心律失常性右室心肌病的病因和发病机制如何？

ARVC常表现为家族性，家族性发病占30%～50%，由于疾病常常无临床症状，因此需要亲属接受心血管系统的检查以排除家族史，避免得出散发的错误结论。家系研究已经证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC发病相关。

炎症反应在ARVC的发病中起相当大的作用，显示约2/3ARVC患者的心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象。动物实...

ARVC常表现为家族性，家族性发病占30%～50%，由于疾病常常无临床症状，因此需要亲属接受心血管系统的检查以排除家族史，避免得出散发的错误结论。家系研究已经证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC发病相关。

炎症反应在ARVC的发病中起相当大的作用，显示约2/3ARVC患者的心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象。动物实验证实柯萨奇B3病毒的感染可出现选择性右室心肌细胞死亡以及右室室壁瘤形成等ARVC特征性表现，但在临床研究中，对心肌细胞病毒基因片段的检测结果尚存在差异，家族性病例中检测到病毒基因片段的阳性率低于散发病例。病毒的类型多为肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒以及细小病毒B19等。

有多种理论解释发病机制，包括基因发育不良假说、转分化假说以及凋亡假说。ARVC中发生的室性心律失常可能涉及多种机制，通常认为常见的持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞，产生了折返所致。