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再生障碍性贫血

什么是在再生障碍性贫血呢?有了再生障碍性贫血怎么办?
2*** | 2011-12-10 15:44:42

好评回答

2011-12-10 16:01:53
2*** |2011-12-10 16:01:53 103 40 评论
你好,再生障碍性贫血简称再障,系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。这个病的话,很多专家都主张用茶疗调理,【润之尔康雪彦茶】则是首当其中,另外就是还要注意下平日的饮食和生活习惯,只有这样多方面的注意了才会更好的康复啊 。补充一句,对于慢性再障,一定要有信心,有耐心,有决心。相信我们完全可以像正常人一样生活!加油
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其他答案(共5个回答)

    2011-12-10 16:22:03
  • 就是俗称的白血病,就是不造血了,不造血了,人就会死亡。
    解决方案就是换骨髓,或者用新生兄弟姐妹的脐带血制作造血干细胞。
    可*** | 2011-12-10 16:22:03 84 45 评论
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  • 2011-12-10 16:12:08
  • 再生障碍性贫血简称再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。
    再障的治疗,首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:
        1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以...

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    再生障碍性贫血简称再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。
    再障的治疗,首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:
        1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。
        2)刺激骨髓造血 
        ①丙酸睾丸酮:50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;
        ②硝酸士的宁:多采用10日疗法,即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;
        ③左旋咪唑:50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;
        ④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;
        ⑤中医治疗再障,不只是一种最佳的辅助方案,而且中医有自己的独到特色之外,无论对急性再障还是慢性再障都有很好的效果;
        ⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。
        3)对症治疗 知少量多次输血;使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液;并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的抗菌制剂;有高热时以物理降温为主(不宜用酒精擦浴)或加用地塞米松降温。
        以上所述,主要靠医疗制剂治疗,促进造血功能恢复,还要根据病情应用免疫抑制剂等,必要时输血液成分,应用抗生素.另外少数病人可做骨髓移植进行治疗。
    
    2*** | 2011-12-10 16:12:08 100 42 评论
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  • 2011-12-10 16:11:07
  • 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
    包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
    忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉...

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    再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
    包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
    忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;
    x*** | 2011-12-10 16:11:07 98 42 评论
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  • 2011-12-10 16:06:41
  •  一般将再障分为先天性与后天获得性两大类。 
    (1)先天性再生障碍性贫血
    又称范可尼综合征(Fanconi's anemia),是一种常染色体隐性遗传疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形...

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     一般将再障分为先天性与后天获得性两大类。 
    (1)先天性再生障碍性贫血
    又称范可尼综合征(Fanconi's anemia),是一种常染色体隐性遗传疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。
    (2)获得性再生障碍性贫血
    获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。
    起病多缓慢。常因出现皮下瘀点、瘀斑或鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并发败血症,虽应用抗生素也很难控制。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。
    起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。
    特发性再障约占50%,在病史中找不出发病的原因。虽然原因未明,但在有些病儿不能完全排除接触有害的化学或物理因素的可能性,因为时间较长多已被家长或病儿遗忘。
    治疗措施
     
    1.去除病因
    凡影响造血系统的药物均不能使用,除必须检查外,避免与射线接触,有病毒性肝炎者,积极治疗肝炎,因妊娠引起再障,根据不同情况,考虑是否终止妊娠。
    
    2.雄性激素
    它的作用机理是由于能增加促红细胞生成素的产生,加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用,能激发处于休止期的多能干细胞(CFU-S)进入细胞增殖周期,而产生红系定向干细胞,可促进CFU-E、CFU-C向成熟分化,这类药物起效慢,至少连续用药3~6个月,才能判断疗效。副作用有雄性化,表现为痤疮、毛发增多,男性性欲增强、女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经,易出现肝功能损害,但停药后易恢复,有的出现下肢浮肿,腓肠肌痉挛,儿童骨骼成熟加速。常用的有如下几种:
    (1)丙酸睾丸酮(testosterone propionate):每次50~100mg,每日肌注1次。
    (2)康力龙(stanozo1o1um,商品名winstrol):每次2~4mg,每日三次,口服。
    (3)大力补:又名17-去氢甲基睾丸铜(methandienonum,商品名dianabol),每次5~10mg,每日三次,口服。
    (4)康复龙,又名羟甲雄酮(oxymetholone),每日5~10rng,分1~3次口服。
    (5)庚酸睾丸酮(de1atestryl)每周4~7mg/kg,肌注。
    (6)复方长效睾丸酮注射剂(巧理宝,trio1andren)为油剂注射液,内含丙酸睾丸酮 (TP) 20mg,戊酸睾丸酮(TV)80mg,和十一烷酸睾丸酮(TU)150mg共含睾丸酮酯250mg,肌注,每周2次,每次250mg。
    
    3.血管扩张剂作用机理,以654-2(为例,解除微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境,使造血组织有丰富的血液供给,恢复其造血功能。此外,再障病人血中环核苷酸(cAMP)降低、环鸟苷酸(cGMP)升高,而654-2为M型受体阻滞剂,可增加cAMP而抑制cGMp,使cAMP/cGMP比值升高,有利于造血干细胞的增殖和分化,故治疗再障有效。常用者有: 
    (1)654-2:按0.5~2mg/kg体重,加入5%~10%葡萄糖液250~500m1,每日一次静滴,多在2~3小时内滴完。另睡前口服65个2或莨菪浸膏片每日10~40mg,一个月为一疗程,休息7天后可重复使用。
    (2)莨菪浸膏片:口服,初用每日三次,每日20~40mg,以后逐日递增10~20mg,直至每次240~300mg,仍日服三次,一个月为一疗程,休息7天后可重复使用。
    以上两药在治疗中常有口干,视力模糊和排尿困难,但不需特殊处理,可在3~5天内消失,不影响治疗。
    
    4.脊髓神经兴奋剂
    由于骨髓的造血功能与脊髓神经兴奋状态有关,故此剂可用于治疗再障,但常与雄性激素联用。 
    (1)硝酸士的宁:分为10日疗法和5日疗法, 10日疗法:即开始先肌注10天,继之休息10天,然后再注射,直至缓解。剂量:1mg连用2天,2mg连用2天,3mg连用3天,4mg连用3天。15岁以下儿童为:1mg连用2天,2mg连用5天,3mg连用3天。5日疗法:即从开始先肌注5天,休息2天,然后再注射,直至缓解,每日剂量分别为1、2、3、3、4mg;15岁以下儿童为1、1、2、2、3mg。本药连续应用6~12个月未发现不良反应。
    (2)一叶萩碱:成人每日8~16mg肌注,小儿酌减,连用1.5~2个月,开始出现疗效,疗程不得少于4个月。
    
    5.免疫调节剂
    左旋咪唑,每次50mg,每日服3次,连续服药3天,休息4天,疗程为3个月以上。其他尚有胸腺素,转移因子等。
    
    6.免疫抑制剂
    作用机理:再障患者的体液免疫和细胞免疫都有缺陷,应用免疫抑制剂,可起到"杀虫剂"的作用。还有人认为某些再障的病因,是由于非特异性自身免疫反应,阻断了多能干细胞的增殖和分化所致,而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)能抑制此反应。有利于再障患者自身干细胞的重建。也有人认为ALG能促进淋巴细胞释放某些因子,从而促进多能干细胞的增殖和分化,并能中和淋巴细胞抑制物,故可应用于治疗再障,主要用于治疗重型再障。ALG和ATG具有杀伤抑制性T细胞(Ts)(CD8+细胞)和使CD4+/CD8+比值恢复正常的作用,同时又有丝裂原的促增殖作用。从而改善或恢复重型再障的造血功能。环孢菌素A(cyclosporin)有抑制T细胞,减少白细胞介素-2(IL-2)活力等免疫抑制作用。用量与用法:
    (1)ALG、ATG:ALG是用人胸导管淋巴细胞, ATG是用人胸腺细胞,免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清,主要IgG。用前先作皮试,阴性者方可用药。剂量因来源不同而异,免ATG或(ALG)每日5~10mg/kg,猪ALG(或ATG)每日15~20mg/kg,马ALG(或ATG)每日15~40mg/kg加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液中静脉滴注,每日1次,连用5天为1疗程,间隔2~3周后重复。因它们是兔、马、猪血清制剂,在用药7~9天后可引起血清病,表现发热、皮疹、血尿等。所以在用药5天的疗程结束后,可口服足量强的松预防此反应。ATG应用后还要注意防止血小板被抗体破坏而造成出血,要勤输血小板防止颅内出血。
    (2)环抱菌素A(CSA):一般剂量每日为5~8mg/kg,也有推荐应用较大剂量每日10~12mg/kg,分2次口服,连用2~3个月以上。主要副作用为肌酐上升、多毛、血压升高、肝功损害等。 ATG无效的病例,可换用环抱菌素A见效,反之亦然。
    (3)大剂量甲基强的松龙:为静脉注射给药,应用方法有多种,有用每天40mg/kg共3天;有用每天200mg/m2共14天;有用每天1g,第1~3天,第4天起改用强的松龙60mg/日,隔日1次,连用3月;也有人推荐第1~3天每天20mg/kg,第4~7天每夭10mg/kg,第8~11天每天5mg/kg,第12~20天每天2mg/kg,第21~30天每天1mg/kg,然后以每天0.1~0.2mg/kg长期维持,此法可减少副作用,如高血压、高血糖、水潴留、钾丢失、发热、霉菌感染等。但大剂量甲基强的松龙一般仅在ATG不能应用时,才考虑应用。
    (4)大剂量丙种球蛋白:有封闭免疫活性细胞作用,也有抗病毒作用,每次1g/kg的大剂量静注,每4周1次,连续3~6次,病人有反复严重感染不适宜应用ATG及环抱菌素时可以考虑。
    
    7.促进造血功能的生长因子
    这些因子有促进血细胞生成作用,有人认为60年代再障治疗用雄性激素, 70年代用骨髓移植, 80年代用免疫抑制剂,而90年代将要用造血生长因子。这是基因工程发展的产物,如重组粒-巨噬细胞集落刺激因子(rGM-CSF)每次3~5μg/kg,及重组人体粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)每次2μg/kg,皮下给药,每日1次,可使白细胞迅速上升。因价格昂贵,多用于白细胞低于1×10(9)/L的易感染者。此外,白介素-3(IL-3)也是有希望的生物制品。
    
    8.肾上腺皮质激素
    这类药物能降低毛细血管通透性,减少由于毛细血管异常和血小板减少所致的出血,并无刺激造血干细胞增殖和分化作用,也不能改善造血微环境,而且副作用大,主要为肥胖、多毛、痤疮、高血压、糖尿病等。故一般不主张用于治疗再障。但在下列情况时可用此药:
    ①出血严重,特别是体表出血明显者;
    ②合并有溶血者;
    ③小儿再障用雄性激素时,易使患儿骨骼提前骨化,影响生长发育,此时加用肾上腺皮质激素,可对抗此副反应。常用强的松,每次5~10mg,每日3~4次,口服,连用4~6周,维持量每日10~15mg。治疗出血,可用氢化考的松或地塞米松与其他止血针剂合用,静脉滴注。
    
    9.碳酸锂
    体外实验证明,锂盐对人体粒细胞的集落有刺激生长的作用,故推论可能治疗再障有效,凡有残余粒细胞系统干细胞存在的再障患者,可用此药。剂量:碳酸锂每次300mg,每日3次,口服,连用4~6周为1疗程。副作用有头晕、疲乏、肌肉无力、恶心、呕吐、腹泻、口渴、多尿等。积蓄中毒时可出现脑病综合征,如意识模糊、震颤、反射亢进、
    癫痫发作
    等,重者有昏迷、休克、肾功能损害,用药时须严密观察,注意及时减量或停药。 10.其他药物 尚有丹那唑、铜蛋白、氯化钴等。 11.脾切除 有人认为脾脏可能存在对骨髓造血有害物质,切脾后可去除这种物质,使骨髓恢复造血功能;也有人认为,脾是产生抗体的器官,自身免疫在再障发病中有一定作用,切脾可减少抗体的产生;此外,脾脏是红细胞破坏的场所,切脾可以减少红细胞的破坏,切脾的适应证,各家报道不一,医科院血研所认为: ①髂骨骨髓增生活跃,红系较多,血中网织红细胞百分数较高者(一般高于3%),术后多数疗效好; ②出血严重,各种内科止血方法无效,且危及生命者,术后出血好转; ③髂骨或多部位骨髓增生不良,经各种内科方法治疗无效,病情迁延不愈者,也可试用切脾治疗。 12.胎肝输注或移植 胎儿在胎龄2~6个月时为肝脾造血期,其肝脏组织中,含有大量不同发育阶段的造血干细胞,尤其在妊娠4~5个月的胎肝CFU七产率达到最高水平,再障病人造血干细胞衰竭,很需要外来造血干细胞植入,但在没有免疫抑制剂的治疗情况下,输注或移植的胎肝造血干细胞,只有暂时效应,不易形成稳定的嵌合体;胎肝中存在某些刺激造血因子,可以刺激造血;还有调节兔疫的体液因子存在,能调节机体的免疫功能。适应证为急性、重型再障,肝炎后再障,慢性再障,尤其慢性再障长期治疗无效者,均可试用。 13.输脐带血 研究证明,脐带血中含有较丰富的造血细胞,如CFU-GM、BFU-E和CFU-MIX,其产率可达到骨髓移植的所需范围;含有多种造血刺激因子,如IL-3、G-CSF、GM-CSF;含有IL-1、IL-2和IL-6及肿瘤坏死因子(TNF)、淋巴毒素、IFMr等,有利于患者的免疫功能调节;此外,还含有较多红细胞、白细胞及血小板等成分,故输脐带血可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植,也可部分替代输血,改善临床症状,故可治疗再障等骨髓造血功能障碍性疾病。采脐血时注意防止感染,避免混入母血,输血前作交叉配血,脐血来源广泛,价格低廉,有应用前景。 14.骨髓移植(BMT) 用骨髓移植治疗再障,已取得许多经验,其中有30%~50%的患者输入的骨髓能够生长,供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹,如为同卵孪生兄弟姐妹,则更为理想。本病输骨髓后,最初3个月死亡率最高,多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证。关于适应证,有如下看法: ①重症再障(老年人除外),粒细胞0.5×109/L以下,血小板20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上; ②最好在确诊后3个月以内进行; ③年龄在20岁以下; ④移植前输血次数少者,最好未输过血; ⑤HLA相同。 15、输血 严重贫血时应当输血,但要掌握适应证: ①血红蛋白过低,通常低于60g/L时; ②血红蛋白虽不太低,但由于下降太快,病人不能适应者; ③有心功能代偿不全的症状者; ④有严重申血趋势者; ⑤有严重感染者。对贫血严重,特别有贫血性心脏病患者,一次输血量不宜过多,速度宜慢,目前成分输血较普遍,根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况,采取相应的成分输血。 输血的并发症:常见者有传染性肝炎、血色病、同族免疫反应。每1g血红蛋白含铁3.4mg,如每次输入400ml血,按每100ml含血红蛋白12g计算,则每次输入铁163.2mg,而人体内的铁很难排出,每日从尿和粪中排出1mg。积存的铁以含铁血黄素的形式沉积在体内,如影响心、肝、胰的功能时,即成血色病,此时可用去铁胺和其他螫合剂治疗。 16.对症治疗 (1)出血的治疗:出血倾向明显,可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C,非胃肠道出血,还可加地塞米松或氢化可的松于5%葡葡糖溶液中滴注。阴道出血可肌注丙酸睾丸酮50~100mg,每日一次,如再无效,可加用催产素肌注,配合输血小板,止血效果更好。 (2)发热的治疗:再障病人感冒常见,不宜用含有影响造血系统的解热药及其制剂,其他感染,根据感染部位及性质,及早使用适宜的抗生素。 编辑本段预防保健 预防: 一.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象 二.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查 三.大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。 日常保健: 1.再生障碍性贫血患者应避免与会引起骨髓伤害或抑制的化学药品,放射性物质及药物接触。 2.饮食应注重营养,少食辛辣食物及不饮酒,以避免血管扩张引起的出血。 3.病重者须卧床休息,病轻的应多注意休息及适当的室内外活动。 4.注意口腔卫生,饭后及睡前应以软质牙刷刷牙。保持皮肤清洁,洗澡擦洗时不宜过重,避免皮下出血。 5.预防感冒,可以施打感冒疫苗及肺炎双球菌及嗜血性杆菌疫苗,可预防细菌感染。禁止至公共场所,以免被感染。 编辑本段注意事项 1、注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病;禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。    2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息;慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩,以强壮身体,使造血功能恢复。 {再生障碍性贫血的注意事项}    3、按医嘱进食:忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于 雄激素 有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项}    4、注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。    5、保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。    6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。    7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。
    n*** | 2011-12-10 16:06:41 98 42 评论
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  • 2011-12-10 16:00:50
  • 再生障碍性贫血
    再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型...

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    再生障碍性贫血
    再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
      再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省  再生障碍性贫血(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
      1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般  病因药物因素抗贫血药物治疗无效。
      再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:①网织红细胞绝对值<15X109/L 。②中性粒细胞<0.5X109/L.。③血小板<20X109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
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    分型
    
    先天性与获得性再障
      再障分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为,范可尼氏综合征(又称,Fanconi syndrome,Fanconi综合征,deToni-Debre-Fanconi综合症)。
      (1)先天性再生障碍性贫血
      先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿,多数患儿出生后2周~2年后发病,绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼(Fanconi)综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有Schwachman综合征和Estren-Dameshek综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故  苯中毒再障有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
      先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
      (2)获得性再生障碍性贫血
      获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
    急性与慢性再障
      再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型。
      (一)急性再生障碍性贫血起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血  免疫因素类风湿性关节炎广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。
      (二)慢性再生障碍性贫血,起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
    重型再障与非重型再障
      根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
    纯红再障
      单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
      本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。
    肝炎与再障
      病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%.引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病  正常人与再障患者骨髓片比较情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环.
      流行病学调查发现,肝炎与再障关系密切:至少2-9%的再障患者发病前有病毒性肝炎史;2%的非甲、非乙型肝炎罹患再障;暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障,而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点:①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少;②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙,非庚型肝炎也是病因之一;③肝炎本身往往较轻,但再障严重,多在一年内死亡,预后很差;④多为年青患者(18-20),小儿很少见,男性多见(占2/3);⑤实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植,强化的免疫抑制治疗,雄性激素及蛋白同化激素,中药及造血生长因子等综合治疗。
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    实验室检查
    
    血象
      全血细胞减少,网织红细胞计数降低明显,贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
      呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>0.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×10/升;中性粒细胞绝对值<0.5×10/升;血小板数<20×10/升。
    骨髓
      像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良,粒系及红系细胞减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如,慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。
      特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
    其他
      其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
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    治疗
    
    综述
      包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
    支持疗法
      凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制  发病机理作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
    雄激素
      为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始  皮肤粘膜出血上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
    骨髓移植
      是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
    免疫抑制剂
      适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化可的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。  再生障碍性贫血的血象为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
    中医药
      治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。
      国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。例:五期疗法
    造血细胞因子和联合治疗
      再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
    再生障碍性贫血的疗效标准主要有以下四点
      1.基本治愈:贫血和出血症状消失。Hb达120g/L(男),100g/L(女),WBC4×109/L,Plt80×109/L。一年以上未复发。
      2.缓解:贫血和出血症状消,Hb120g/L(男),100g/L(女),WBC3.5×109/L,Plt有一定程度增加。随访3个月病情稳定或继续进步。
      3.明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,Hb较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
      判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。
      4.无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
      以上内容就是再生障碍性贫血的疗效标准,希望广大患者要定期体检,做好保健工作,积极配合医生的治疗,以达到早日康复。
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    病因学
    
    药物
      药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物  慢性再障如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。
    化学毒物
      苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多。
    电离辐射
      X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
    病毒感染
      病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。
    免疫因素
      再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。(六)遗传因素Fanconi 贫  纯红再障血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。(八)其他因素罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
      综合文献报道,有学者提出如下诊断标准:①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数减少;③骨髓增生活跃,伴选择性红系前体细胞明显减少;④白细胞数正常或稍降低;⑤血小板数正常或稍增高。典型病例不难诊断。
    鉴别诊断
      应注意与Fanconi贫血,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC) 慢性溶血性贫血并发B19微小病毒感染 Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
    实验室检查
      1.外周血象呈正细胞正色素性贫血,血红蛋白10~90g/L,网织红细胞绝对值减少,婴幼儿患者一般不伴有外周血白细胞及血小板减少。继发脾功能亢进可导致全血细胞减少,且有巨幼样变。
      2.骨髓象增生良好,但红系显著减少,其他骨髓细胞均正常。
      3.红细胞存活时间正常。
      4.血清铁及血清铁饱和度增加,胎儿血红蛋白增加,i抗原持续存在。
      5.血胆红素和粪胆原排泄正常。
    其它辅助检查
      根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线等检查。
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    秋季保健
    
      秋天到了,气候渐渐地由热变凉,秋高气爽的同时,也空气干燥,从四季的角度看,秋天是收获的季节,天人相应,同气相求,疾病在此季节是康复的好时候。患者需积极配合治疗,须做好日常保健,更有利于疾病的康复。
      1.秋天,早晨空气新鲜,适宜户外活动,沐浴晨光,悠然自得,憧憬朝阳,无限遐想,完全放松自己,有利于疾病恢复。
      2.秋风干燥,使人感到口鼻不适,易患感冒、咳嗽、鼻堵塞、咽痛等症,血液病人抵抗力低,需时时警惕,早防早治。
      3.秋风秋雨,气温渐渐变冷,昼夜温差较大,需及时增减衣服,防治外感。
      4.秋日里可口的水果丰富,食用前多浸泡,果类宜去皮食用,以防病从口入。
      5.秋天的蔬菜品种很多,注意应尽量选用无公害无污染蔬菜,食用前用清水浸泡,防止超标农药影响身体。
      6.发热、出血和化疗期间的患者,饮食要“三高一低”,即高蛋白(奶、蛋、瘦肉等),高维生素(新鲜的瓜果蔬菜),高热量(米、面多食),低脂肪(油腻、肥肉、大鱼大肉少食)不食辛辣食物,防止其助热伤阴,使发热出血加重。
      愿患者抓住秋天的好时光,积极配合医生治疗,注意秋日的不利因素,以利疾病早日康复。
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    四点提示
    
    预防感染
      日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。
    预防出血
      根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。
    生活照顾
      饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。
    用药注意
      严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。中医辨证:再障属中医“虚劳”、“亡血”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴,与肝脾肾的功能有密切关系。肝肾同源,肾又主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化。故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响。
    2*** | 2011-12-10 16:00:50 99 42 评论
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