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再生障碍性贫血是怎么回事?

严重吗?
s*** | 2005-10-11 10:01:42

好评回答

2005-10-11 10:09:25
冬*** |2005-10-11 10:09:25 760 452 评论
你好!

不会是你得了把?其实也不严重,可以治疗的!

再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。 

     再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占...

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你好!

不会是你得了把?其实也不严重,可以治疗的!

再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。 

     再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。归纳起来主要有以下几种:

      一、药物及化学物质

      常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。

     这些物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。

     苯是工业用化学物品中用途最广,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关,可能是一种特异性反应,不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。

     二、电离辐射

     各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。

     三、感染

     再障可以发生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10-20%年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏,又能影响骨髓,所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

      此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。

     四、其它

     妊娠可并发再障,机理不详,分娩后贫血减轻或缓解;
     体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);

     阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。


再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 

  急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和粘膜,表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血。预后不佳。 

  慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见。预后较好。 

  再生障碍性贫血的实验室检查有如下特点: 

  (1)血常规:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×109/升;中性粒细胞绝对值<0.5×109/升;血小板数<20×109/升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。 

  (2)骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。 

  (3)其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
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其他答案(共9个回答)

    2016-03-23 06:57:07
  • 病情分析:您好,再生障碍性贫血是一种难治性的内科血液病。主要的临床表现为进行性贫血,流血及感染,其轻重与血细胞减小的程度及发展的速度有关,疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑。发现该病后一定要及时的治疗。
    意见指导:该病一般采用西医西药、输血、输板、环孢素、ATG疗法、骨髓移植、中西医结合免疫疗法等,建议中西医结合免疫方案!祝您身体健康
    
    王*** | 2016-03-23 06:57:07 755 454 评论
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  • 2005-10-12 13:26:09
  • 我们知道,红细胞的主要作用就是将氧带到全身各组织器官,一旦发生贫血,由于红细胞数及血红蛋白浓度减低,这种带氧的作用必然会受到影响,就会出现组织器官缺氧的一系列表现。贫血症状的轻重与贫血发生的程度及进展速度有关。由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅,皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意,脑细胞缺氧,轻者感头昏,注意力不集中,记忆力差;重者可出现嗜睡或昏迷。为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足,心脏增加跳动次数及...

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    我们知道,红细胞的主要作用就是将氧带到全身各组织器官,一旦发生贫血,由于红细胞数及血红蛋白浓度减低,这种带氧的作用必然会受到影响,就会出现组织器官缺氧的一系列表现。贫血症状的轻重与贫血发生的程度及进展速度有关。由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅,皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意,脑细胞缺氧,轻者感头昏,注意力不集中,记忆力差;重者可出现嗜睡或昏迷。为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足,心脏增加跳动次数及搏出量,可引起心慌、胸闷、气短。有冠状动脉粥样硬化性心脏病者,心肌缺氧可引起心绞痛发作。长期严重贫血,心脏肥厚扩大,心脏代偿不足,可致淤血及心力衰竭。胃肠道细胞缺氧可引起食欲减低、腹胀及腹泻。贫血肘由于基础代谢增加,还可出现低热。除了这些共有表现外,在各类贫血还有其特有的临床表现。 
    
    蓝*** | 2005-10-12 13:26:09 758 455 评论
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  • 2005-10-11 16:55:51
  • 再生障碍性贫血(aplastic anemia AA)简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。尽管已知某些病毒、药物、化学物质及射线等与再障的发生有关,但其确切的发病机制仍不清楚。近年来随着生物化学、细胞生物学及分子生物学的发展,人们对再障的本质有了较深刻的认识。再障骨髓衰竭的病理机制是复杂的,造血干细胞的缺陷或不足可能是再障发病的主要原因,但这一缺陷的...

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    再生障碍性贫血(aplastic anemia AA)简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。尽管已知某些病毒、药物、化学物质及射线等与再障的发生有关,但其确切的发病机制仍不清楚。近年来随着生物化学、细胞生物学及分子生物学的发展,人们对再障的本质有了较深刻的认识。再障骨髓衰竭的病理机制是复杂的,造血干细胞的缺陷或不足可能是再障发病的主要原因,但这一缺陷的本质目前尚未明了。在部分再障患者中,可能同时存在着造血干细胞内源性缺陷及骨髓微环境的异常,这种异常可能包括免疫活性细胞或可溶性细胞因子所介导的对造血功能的抑制,或者可能与缺乏支持造血的微环境细胞及其所产生的因子有关。
    闲*** | 2005-10-11 16:55:51 758 454 评论
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  • 2005-10-11 13:08:51
  • 再生障碍性贫血是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血衰竭、全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床以进行性贫血、出血、继发感染为特点。按病因分类,再生障碍性贫血可分为原发和继发两大类型。原发性再障的原因尚不明确,继发性再障可能和一些药品、化学品有关,电离辐射、严重的细菌感染、病毒性肝炎都与继发性再障发生有关。 
        
        如从骨髓损害发展的...

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    再生障碍性贫血是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血衰竭、全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床以进行性贫血、出血、继发感染为特点。按病因分类,再生障碍性贫血可分为原发和继发两大类型。原发性再障的原因尚不明确,继发性再障可能和一些药品、化学品有关,电离辐射、严重的细菌感染、病毒性肝炎都与继发性再障发生有关。 
        
        如从骨髓损害发展的快慢及范围大小,又可分为急性和慢性再生障碍性贫血。其临床表现主要以进行性贫血、皮肤黏膜或内脏出血、反复感染和发热为特点。 
        
        实验室检查全血细胞减少为再障的突出特点。急性型病例多部位骨髓穿刺,增生程度明显降低或极度减低,粒、红细胞系列明显减少,骨髓增生减低部位的粒、红细胞系列都减少,但灶性增生部位的骨髓有核细胞不一定减少,幼红细胞可以增多,但巨核细胞仍明显减少或消失。骨髓活检,红骨髓显著减少,被脂肪组织替代,并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞分布在间质中。 
        
        寻找、去除致病因素,防治感染和出血,采取各种措施促进骨髓造血功能恢复,是本病的治疗原则。在药物治疗方面,雄性激素是治疗慢性型再障的首选药物质,常用制剂有两酸睾丸酮、羟甲雄酮、去氢甲基睾丸酮等。肾上腺皮质激素多用于重度贫血及溶血患者,免疫抑制剂则主要用于40岁以上,或无合适供髓者的严重型再障。对慢性再生障碍性贫血,经内科治疗半年以上无效或恶化的病例,在无并发症且能耐受手术的情况下,可行脾切除术。对年轻急性再生障碍性贫血,同种异体骨髓移植可直接补充造血干细胞,是疗效最佳的治疗方法之一。 
        
        骨髓衰竭程度、患者年龄、治疗方法及治疗早晚均影响预后。急性病例大多于起病后数月至一年内死于感染和颅内出血。但如骨髓移植一旦成功,则有治愈的希望。病情较轻的慢性病例经治疗后,可使贫血减轻,病情稳定,少数患者有可能完全恢复正常而治愈
    
    l*** | 2005-10-11 13:08:51 758 454 评论
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  • 2005-10-11 12:22:05
  • 概述
    再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
    
    病因
        约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.
    
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    概述
    再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
    
    病因
        约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.
    
    症状
        主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
        一、急性型:
        多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
        二、慢性型:
        大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
    
    
    
    检查
        一、血象:
        全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
        二、骨髓象:
        急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
        三、骨髓活检:
        骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
    
    
    
    治疗
        一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
        二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
    
    
    
    麦*** | 2005-10-11 12:22:05 757 454 评论
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  • 2005-10-11 11:17:51
  • 简单说就是白血病
    孔*** | 2005-10-11 11:17:51 726 460 评论
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  • 2005-10-11 10:08:18
  • 再生性障碍性贫血简称再障(Aplastic anemia, AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、出血、感染等症状相对较轻。根据全国白血病与再障流行病学调查协作组1986—1988年对21个省44个...

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    再生性障碍性贫血简称再障(Aplastic anemia, AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、出血、感染等症状相对较轻。根据全国白血病与再障流行病学调查协作组1986—1988年对21个省44个调查点的调查,再障的全国6000余万人调查,年均发病率为0.74110万,其中急性再障为0.14110万,慢性再障为0.6110万。
    
    可用这些方法根治:骨髓移植手术,脐带血
    瑜*** | 2005-10-11 10:08:18 755 454 评论
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  • 2005-10-11 10:08:02
  • 平时日常生活中要注意下面的问题:
    1.要克服精神压力,合理安排生活,可多听一些振奋精神或舒心的音乐。树立战胜疾病的信心,保持心情舒畅,积极主动地配合治疗。
    2.注意休息,找出致病因素,积极去除病因。防止滥用对造血系统有抑制作用的药物。
    3.要保持口腔、皮肤的清洁又生,注意居室温度,及时添加衣被,预防各种感染。
    4.饮食要加强营养。多食营养丰富、容易消化的食物,可适当选用鸡汤、排骨、胫骨、瘦...

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    平时日常生活中要注意下面的问题:
    1.要克服精神压力,合理安排生活,可多听一些振奋精神或舒心的音乐。树立战胜疾病的信心,保持心情舒畅,积极主动地配合治疗。
    2.注意休息,找出致病因素,积极去除病因。防止滥用对造血系统有抑制作用的药物。
    3.要保持口腔、皮肤的清洁又生,注意居室温度,及时添加衣被,预防各种感染。
    4.饮食要加强营养。多食营养丰富、容易消化的食物,可适当选用鸡汤、排骨、胫骨、瘦肉、鲜肉。水果、蔬菜等。忌辛辣、肥腻的食品及烟酒等。
    
    我经常对我们肿瘤科的患者说,不要把就自己的病看成是天大的事情,但是也不能不重视,人吃五谷杂粮没有不生病的,关键是你自己怎么看待,人的生命力是相当顽强的,每个人都有不容忽视的潜力,只要你有信心,病魔真的不可怕,开心的面对生活才是最重要的。
    
    看看下面的这则新闻,也许你会更有信心。
    
    再生障碍性贫血治愈成为可能
    
    
    
    (2002-04-17 09:14:16)
    
    中国医学科学院血液学研究所血液病医院日前得出结论,经过多年探索,我国再生障碍性贫血的群体、基础及临床研究,取得比较完满的成果。至此,再生障碍性贫血(AA)的治愈已成为可能。
    
    
    再生障碍性贫血曾是一种难治性的内科血液病。在医院几代人辛劳工作的基础上,课题主要负责人邵宗鸿教授带领科研人员在对AA病治疗方面获得诸多研究成果和创新,填补了国内空白。他们首次进行了全国范围的前瞻性AA流行病学研究,平均7.4/10万的AA发病率,否定了既往认为亚洲国家AA发病率高于欧美的论断。他们证实了大多数AA患者的造血干细胞并没有明显的质的改变,其病理机制是因为T细胞功能被异常激活,分泌大量造血负调控因子,进而“抵消”了体内造血正调控因子,从而抑制造血干细胞造血。由此,他们提出AA是T细胞功能亢进导致的造血功能衰竭,是一种免疫病。其中C-ki1受体在AA患者体内CD+34细胞膜上的表达研究成果,国内外至今尚未见报道。
    
    
    以往国外对AA的分型按病程长短计算,过于机械,许多患者生前无法完成诊断。邵宗鸿教授等人根据我国AA患者的特点,确定了诊断和疗效标准,对提高疗效起到关键性的作用。据介绍,自从证实AA是免疫性疾病后,治疗研究一度陷入困惑,因为大剂量的免疫抑制治疗,势必增加AA患者感染的风险。结合病理机制的研究结果,研究人员在国际上首次提出序贯使用免疫抑制剂,同时联合激素等药物疗法,有效率超过80%,且早期死亡率大幅下降,低于5%。通过长期疗效观察,治疗后,AA患者临床症状消失,5年生存率达到80%。 
    
    黑*** | 2005-10-11 10:08:02 755 454 评论
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  • 2005-10-11 10:05:23
  •     视情况而定.看医生怎么说了.
        再生障碍性贫血是:
        血液中的红细胞、白细胞及血小板都是来自骨髓。骨髓就像是一个大工厂,它可以利用各种造血原料,制造出维持人体正常需要的红细胞、白细胞及血小板。如果某些先天的或后天获得的原因如药物、放射线及病毒等引起骨髓造血功能障碍或衰竭,就会导致不同程度的全血细胞减少,发生贫血、出血或感染,就称为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血按其临床起病缓...

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        视情况而定.看医生怎么说了.
        再生障碍性贫血是:
        血液中的红细胞、白细胞及血小板都是来自骨髓。骨髓就像是一个大工厂,它可以利用各种造血原料,制造出维持人体正常需要的红细胞、白细胞及血小板。如果某些先天的或后天获得的原因如药物、放射线及病毒等引起骨髓造血功能障碍或衰竭,就会导致不同程度的全血细胞减少,发生贫血、出血或感染,就称为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血按其临床起病缓急、贫血程度、出血轻重及血象、骨髓象的检查,又可分为急性再生障碍性贫血和馒性再生障碍性贫血。通常急性再障起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏出血,血象检查网织红细胞<0.01,绝对值<15X109/升,白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5X109/升,血小板<20X109/升。骨髓检查多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。慢性再生障碍性贫血起病相对较缓慢,贫血、出血及感染较轻,血象减低不如急性再生障碍性贫血明显,其骨髓可出现灶性增生,因此诊断时骨髓至少应有一个部位增生不良。如增生良好,应有巨核细胞减少,红系统晚幼红细胞比例增高。 
    M*** | 2005-10-11 10:05:23 756 454 评论
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