淀粉样变临床表现复杂多样,不同类型有各自的特点,AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变,可有多系统损伤,以心、肾、神经、肝脏、关节、皮肤和黏膜受累较多见,但以巨舌最具特征性,心脏和肾脏受累是最重要的死亡原因,原发性淀粉样变有与浆细胞增生相关的异常蛋白血症。AA淀粉样变(又称继发性淀粉样变)以肾脏病变为主,肝脾次之,心脏受累少见。它多数由慢性风湿性疾病引起,其中以类风湿关节炎、幼年特发性关节炎(JIA)、强直性脊柱炎等较多见,其他风湿性疾病也可伴发继发性淀粉样变。ATTR淀粉样变包括大多数家族性淀粉样变和老年性系统性淀粉样变,可累及周围及自主神经系统、心脏和胃肠道,它的主要特点是肾脏损害罕见。