什么是AL型淀粉样变病？

 

AL型淀粉样变病是骨髓单克隆浆细胞过度增生所致的浆细胞病，可单独发生或与多 发性骨髓瘤并发。淀粉样蛋白的沉积可发生于舌、心、脾、淋巴结、腕韧带、关节、周围神经 和皮肤，临床表现以心脏受累为主，常有心脏扩大、心律失常、传导阻滞，可呈缩窄性心肌病 表现，晚期常因心力衰竭死亡。冠状动脉壁中AL沉积可导致心绞痛与心肌梗死。最近研 究发现，心血管磁共振能显示心脏淀粉样变的特征，因而能早期检测心脏淀粉样...

 

AL型淀粉样变病是骨髓单克隆浆细胞过度增生所致的浆细胞病，可单独发生或与多 发性骨髓瘤并发。淀粉样蛋白的沉积可发生于舌、心、脾、淋巴结、腕韧带、关节、周围神经 和皮肤，临床表现以心脏受累为主，常有心脏扩大、心律失常、传导阻滞，可呈缩窄性心肌病 表现，晚期常因心力衰竭死亡。冠状动脉壁中AL沉积可导致心绞痛与心肌梗死。最近研 究发现，心血管磁共振能显示心脏淀粉样变的特征，因而能早期检测心脏淀粉样变。患者 舌常巨大，以致语言不清，甚而影响进食和吞咽，仰卧时因舌后坠发出鼾声。消化系统受累 表现为腹泻(包括脂泻）、便秘，甚至肠梗阻。侵及神经时有疼痛、感觉异常或消失，也可累 及运动神经而麻痹，并可有腕管综合征。由于淀粉样蛋白在血管壁的沉积，血管脆而硬，不 但易于损伤，且对体位调节反应差，因而体位性低血压可成为主要问题。皮肤皱褶处常有 各种浸润病变，并易出现紫癜及色素沉着。此外，肝、脾、肾上腺、甲状腺等均可受累，有时 影响凝血因子X易致出血。此组淀粉样变病最常见。