肝淀粉样变十分常见,实际上所有AA淀粉样变患者,以及多数AL淀粉样变患者均有肝受累,肝淀粉样变主要表现为肝大,而门脉高压,肝内胆汁郁积及肝功能不全等发生较少,肝大可以异常显著,常与肝功酶异常的程度不平行,血清碱性磷酸酶和转氨酶可轻度增高,而高胆红素血症不常见,一旦出现黄疸则提示预后不良,脾淀粉样变可引起脾大,通常无症状;临床上不出现脾功能亢进的表现(如白细胞减少,血小板减少),事实上外周血常见到,豪-周小体,提示功能性脾缺如,因大量淀粉样蛋白沉积致肝脾显著肿大,个别患者可有自发性肝破裂或脾破裂,需要外科紧急手术治疗。