淀粉样变病是什么？

 淀粉样变病 淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应)，故名，其实与碳水化合物淀粉无关。组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链，也可是轻链氨基终端片断，或两者为其主要蛋白成分。电镜下，淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的丝构成，排列不规则，其直径为6...

 淀粉样变病 淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应)，故名，其实与碳水化合物淀粉无关。组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链，也可是轻链氨基终端片断，或两者为其主要蛋白成分。电镜下，淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的丝构成，排列不规则，其直径为6～10nm，周边电子密度较中央高，故呈中空圆柱状，长度未定。免疫化学发现，淀粉样蛋白含γ球蛋白、补体C1、C3和C4、纤维蛋白原、组蛋白及α球蛋白等。淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、粘膜和皮肤时称泛发性或系统性淀粉样变病，进一步分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型。若沉积局限于某一器官，则称局限性淀粉样变病。只累及皮肤者称皮肤淀粉样变病，亦有原发性和继发性之分，后者发生于多种皮肤病的损害内。淀粉样变病并非单一病种，它由多种不同致病机理所引起，其中淀粉样原纤维蛋白(AFP)的生化成分亦随临床病理学类型的不同而异。按第三届国际淀粉样变讨论会以不同病因的AFP生化性状为基础推荐的分类如下：系统性的有：①原发型；②骨髓瘤相关型；③继发型；④血液透析相关型；⑤家族遗传型(家族性地中海热、Muckle-Well综合征、家族性淀粉样变神经病变)。局限于某器官的有：①结节型；②原发性皮肤型；③内分泌型(胰腺型、甲状腺性)；④老年型(老年性心脏淀粉样变、老年性大脑／Alzhelmer相关型)；⑤家族遗传型(遗传性大脑淀粉样变)。