2、【肠胰内分泌瘤】可为功能性或无功能性,包括以下肿瘤:胃泌素瘤,常伴Zollinger-Ellison综合征,约占MEN 1中肠胰瘤的50%~60%。此种胃泌素瘤的特点为体积小、多中心性,且可为异位性,不位手胰腺内,而处于十二指肠黏膜下,同于散发性者,常为恶性,但其侵犯性不如散发性者严重。诊断依据为同时存在高胃泌素血症及高胃酸分泌,据此可与常见的胃酸缺乏症伴高胃泌素血症相鉴别。必要时可作胰泌素(secretin)兴奋试验,胃泌素瘤患者血浆胃泌素升高。由于MEN中胃泌素瘤体积小,其定位诊断较困难,CT及MRI可检出肝转移性病灶,但对胃泌素瘤往往难以确诊,进一步定位方法包括内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测胃泌素以及放射性核素标记奥曲肽扫描。MEN 1中胰岛素瘤发生率约占起源于胰岛肿瘤的20%,其余的为胰升糖素瘤、舒血管肠肽瘤及无功能瘤。MEN 1中胰岛素瘤亦常为多中心性,定位亦较困难,内镜超声检查、选择性滴注钙剂后肝静脉采血测胰岛素等有助于定位。