1.补充外源性糖皮质激素应及早应用,通过抑制ACTH的过度分泌,减少肾上腺皮质雄性激素的分泌,并给予维持正常生命活动的糖皮质激素。激素剂量应个体化,使尿中17-酮类固醇降至正常水平后给予最小剂量维持。
2.盐皮质激素:对于失盐型患者出现严重脱水或休克时,主要采用静脉给予糖皮质激素及补液,待血压升至正常后可肌肉给予醋酸去氧皮质酮。急性危象纠正后改用氟氢皮质素口服。去氧皮质酮的剂量应根据血压、电解质水平及体重采用个体化剂量,避免药物过量引起水中毒。5岁后的患者可通过高盐饮食维持血钠,可不必补充盐皮质激素。