肺间质纤维化按病因分为已知病因和未知病因两类，而目前已 知原因的只占35%,未知原因的占65%。已知的原因有：①系统性疾 病，如干燥综合征、皮肌炎、血管炎以及血管性疾病；②环境因素或药 物因素，如长期接触有机或无机粉尘、放射线可能会引起肺间质纤维 化，某些药物如甲氨蝶呤、胺碘酮也可导致该病的发生。其他疾病也 可发生肺间质纤维化，但是病因并不明确，如①肉芽肿性疾病，常见 的如结节病、外源性过敏性肺泡炎、韦格纳肉芽肿等；②特发性间质 性肺炎，其原因未知，而且往往没有其他全身性疾病伴随，诊断及治 疗都比较困难；③其他类型，如肺泡蛋白沉积症、肺淋巴管平滑肌瘤 病、肺泡微结石症，相对来说是非常少见的一些疾病。临床上常说的 肺间质纤维化通常是指特发性肺间质纤维化，也就是病因并不清楚 的一类。
由此可见，肺间质纤维化目前在医学上并未完全研究彻底，好多 病因并未被发现，需随着医学的发展逐步探索。目前认为，肺间质纤 维化的危险因素有：吸烟、感染包（括巨细胞病毒、EB病毒、丙肝病 毒感染)、职业或环境暴露、抗抑郁药物的使用。但是这些因素在发 病上到底起到了多大的作用尚不明确。所以目前在临床上，往往就 是首先查找已知的原因如自身免疫性疾病、环境因素以及相关用药
等，然后再根据肺部影像学(X线胸片、胸部CT等）表现或病理活检 判断有无特殊类型疾病，如果仍未有倾向性，可能将诊断归为特发性 间质性肺炎。这只是常规的临床思路，并不能代替医生的诊断，具体 病情还需要结合患者的各种临床表现及检查结果进行评估。
