自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
1疾病分类
根据血清自身抗体可将A IH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征为抗- LKM1阳性;Ⅲ型A IH的特征为血清抗- SLA /LP阳性。也有学者认为,Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异,因此分型对临床指导意义不大。
2发病原因
病因尚未完全明确
3发病机制
遗传易感性被认为是主要因素,而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏,产生针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死,并可进展为肝纤维化、肝硬化。
4临床表现
本病多发于女性,男女之比为1