脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性...
脂蛋白肾小球病脂蛋白肾小球病，疾病代码：ICD:N16.3*
脂蛋白肾小球病 脂蛋白肾小球病，疾病代码：ICD:N16.3*
并发不同程度的高脂血症和缓慢进展的肾功能衰竭。本病亦可合并有IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病。
诊断： 正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”...
肾小球血管结构基本描述： 脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会...
Fabry病肾脏超微结构图1.原发性脂类沉积病 (1)Fabry病：是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病，多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织，临床上主要表现为感觉异常、肢端疼痛、皮肤呈现血管角质瘤病，多见于躯干中部，常累及阴囊、臀部、大腿根部、脐部及口腔黏膜，皮疹红...
现全世界已报道不足百例，其中大部分来自日本，国内仅有少数报道。脂蛋白肾小球病多见于男性，男女比例为15∶8；平均发病年龄为32岁(4～49岁)。多数病例为散发性，少数为家族性发病。
脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关肾病综合征的传统治疗方案，如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显著的疗效，甚至有加重肾脏病变的可能。治疗试验表明，降脂药如普罗布考，可有效地改善高脂血症，但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一，研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿，但重复肾...
纤维连接蛋白肾小球病又称纤维连接蛋白沉积肾小球病，是一种以无症状性蛋白尿为主要 临床表现的常染色体显性遗传疾病。随着病情进展可出现肾病综合征、血尿及高血压，最终发 展至终末期肾病阶段。
预后： 由于本病的发现时间较短，尚难确定其自然病程及预后。从资料看，预后似乎并不理想，已报道的26例中已有8例走向终末期肾衰竭，6例无明显改变，4例出现缓解征象。 预防： 本病为遗传性疾病，尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗，以控制病情发展，预防肾功能衰竭的发生。
纤维连接蛋白肾小球病是一种新认识的常染色体显性遗传性肾病，相关基因定位在人染色 体lq32,致病基因尚未找到。纤维连接蛋白肾小球病尚无特殊治疗方法，进展快，糖皮质激素 及细胞毒类药物治疗无效，终末期患者可行肾替代治疗。
纤维连接蛋白肾小球病的病理特点如下： (1)光镜：可见肾小球细胞数轻度升高，呈分叶状，类似于膜增生性肾小球肾炎。肾小球毛 细血管壁增厚、系膜基质增多，系膜区及毛细血管内皮下可见PAS染色阳性的物质沉积，刚果 红染色阴性，晚期可出现肾小管萎缩及肾间质纤维化。 (2)电镜：可见大量杂乱排列的细短纤维沉积...
脂蛋白肾病的临床表现无特征性，也缺乏脂质代谢异常的系统性表现，因此诊断上需 依靠肾活体组织检查◦病理特征性的形态学改变即肾小球体积增大、肾小球毛细血管襻高度 扩张、腔内充满层状改变的栓子，免疫组化AP〇B/AP〇E染色阳性，即可诊断为脂蛋白肾病。
由于该病1990年左右才发现，尚难确定其自然病程及预后。从资料看，预后似乎并不理想，至今40余例患者中约1/2患者进入终未期肾衰，发生时间长短不一，1～27年均有发生。
肾小球性蛋白尿是最常见的一种蛋白尿，其特点是持续性、尿蛋白定量可大可小、蛋白分 子量可大可小、常合并血尿、水肿、高血压。肾小球滤过膜因炎症、免疫、代谢等因素损伤后滤 过膜孔径增大、断裂和（或)静电屏障作用减弱，血浆蛋白质特别是白蛋白滤出，超出近端肾小 管重吸收能力而形成的蛋白尿。若肾小球损害较重，球...
1尿蛋白（PRO） 参考值
脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulonephritis)是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其临床表现为脂质代谢异常和蛋白尿，病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，其内含有ApoE成分。多数病例呈散发性，少数为家族性发病。【诊断要点】1. 临床表现为逐渐进展为肾病范围的蛋白...
脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulonephritis)是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其临床表现为脂质代谢异常和蛋白尿，病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，其内含有ApoE成分。多数病例呈散发性，少数为家族性发病。【诊断要点】1. 临床表现为逐渐进展为肾病范围的蛋白...
病情分析： 这种情况属于高脂血症，主要是因为平时营养过剩所致，需要进行饮食和锻炼方面的控制 指导意见： 建议平时少吃油腻的食物，并且要注意不要过于饱食，饭后可以散散步，同时注意多运动
病情分析： 这种情况属于高脂血症，主要是因为平时营养过剩所致，需要进行饮食和锻炼方面的控制 指导意见： 建议平时少吃油腻的食物，并且要注意不要过于饱食，饭后可以散散步，同时注意多运动
纤维连接蛋白肾小球病又称纤维连接蛋白沉积肾小球病，是一种以无症状性蛋白尿为主要 临床表现的常染色体显性遗传疾病。随着病情进展可出现肾病综合征、血尿及高血压，最终发 展至终末期肾病阶段。
纤维样肾小球病(FGP)和免疫触须样肾小球病（ITG)是指电镜下可见肾小球内非淀粉样 纤维或微管样物质沉积而形成的一类肾小球疾病。该类疾病肾小球内存在类似淀粉样纤维丝 样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白质的特殊染色阴性，一般不伴有 系统性疾病。最初由Rosenmamn和Eliak...
你好！脂蛋白肾小球病应该做1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h;有镜下血尿2.血液检查3.光镜4.电镜5.免疫荧光本病亦可合并有IgA肾病，狼疮性肾炎，膜性肾病等，此时，免疫荧光，光镜及电镜检查各显示其特征性改变，在诊断中具有十分重要的价值。
