阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基 因突变引起的溶血病。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作， 溶血重时则有血红蛋白尿。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科),简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿.可伴全血细胞减少,感染和血栓形成.本病虽少见,但近年来有增多趋势. 指导意见： 治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3...
简介其输注制品的 种类。对阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血要求有: ①急性溶血引起严重贫血需要输血时只 输红细胞，尽量避免输全血; ②输血时开始要慢，注意观察有无溶血反应。 输注制品的种类: ①洗涤红细胞; ②少白细胞的红细胞; ③冰冻红细胞。
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常规对症治疗目前是本病的主要治疗手段,主要有以下几方面:(1)激素治疗:可以明显减轻溶血,减少血红蛋白尿;(2)细胞膜稳定剂:如维生素 E,可以减少血细胞的破坏,减少溶血;(3)雄激素、免疫抑制剂:可以改善造血,减少血细胞破坏;(4)血栓的治疗:只有在血栓栓塞诊断明确且无抗凝禁忌症时才给予抗凝治疗,...
病情分析： 您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的，不过节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。 指导意见： 饮食中少食辛辣之品，不可过于油腻，多次绿叶蔬菜，...
PNH:膜蛋白缺失主要是膜表面的GPI-锚链蛋白，而不涉及 骨架蛋白；HS:不仅有收缩蛋白缺乏，且涉及锚蛋白、带3蛋 白及带4. 2蛋白等主要在骨架蛋白与内在蛋白连接不良。红细胞 膜蛋白的遗传性缺陷引起脂类双层骨架“垂直”交互作用的去 偶联和膜微泡丢失，致使其中脂质的丢失，从而破坏了膜脂类双 层结构...
最好 不要吃因为不适合
是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血，可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。
你首先要明确的是阵发性睡眠性蛋白尿此病多由于：造血干细胞良性克隆导致的疾病，多表现为睡眠有关，间隙发作的血管内溶血和血红蛋白尿。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜的缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿和再生障碍性贫血可以相互转化，或同时并存，治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类，...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞膜结构异常性疾 病，即造血干细胞及其分化发育过程中的各种血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇（GPI)减少或缺 乏，临床上主要表现为血管内溶血所致的与睡眠相关的血红蛋白尿。对于PNH的诊断除有典型的临床表现包括溶血性贫血的表现及阵发的与睡眠有关的血红...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基 因突变引起的溶血病。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作， 溶血重时则有血红蛋白尿。
