“肾变病综合征”(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿;②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。其中前两项为必备的条件，大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时，尿蛋白排出量常减少，可能达不到上述标准，诊断时需注意。 详情>
答：(1)特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。
答：本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为94%，8l%，81%；GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。
答：1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
答：(2)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。
答：2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。
答：(3)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选择性下降，患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。
答：2.病理改变 病理所见因病期早晚不一。在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生；呈现弥漫性肾小管囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化；肾小管广泛扩张、萎缩；间质炎症细胞浸润及纤维化。有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张...
答：FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。
问： 什么是先天性肾病综合征？
答：先天性肾病综合征先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽...
答：多吃营养高的食物，主要还是以维生素、蛋白质为主。
问： 什么是先天性肾病综合？
答：你好，对先天性或继发性患者，应积极予以预防性治疗和对症支持治疗，并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等，防止早期肾衰竭的发生。
问： 何谓先天性肾病综合征？
答：先天性肾病综合征指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。 目前临床主要根据其发病原因将其分为两类，即原发性(遗传性）与继发性（非遗传性）。目前 已明确可以导致先天性肾病综合征的基因有NPHS1、...
问： 什么是先天性肾病综合征？
答：先天性肾病综合征是3个月以内患儿出现肾病综合征表现，可见大量蛋白尿、全身水肿、低蛋白血症、腹水、反复发生感染及红细胞增多。病情呈进行性，多死于感染或肾功能衰竭。病理：光镜特征性变化为近端肾小管囊性扩张。电镜：肾小球足突融合，晚期肾小球硬化。
答：免疫荧光检查病早期无Ig和补体沉着。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜上nephrin异常。电镜示内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。
答：5.其他 继发性CNS同时有原发疾病的实验室检查特点，如先天性梅毒，VDRL试验阳性,弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染，其抗体滴度升高等。汞中毒、弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染等，常呈现免疫复合物肾炎的病理改变特征；此外，在巨细胞感染的病人，内皮细胞中可见巨细胞包涵体存在。
答：婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome，INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏，其通透性增加致大量蛋白尿滤出。
答：2.免疫荧光 早期正常；晚期在系膜区可有少量的IgM和C3沉积。先天性梅毒感染免疫荧光可发现在系膜沉积区域有梅毒螺旋体抗原存在。
答：3.其他 应常规做影像学检查，如B超检查、X线检查等。
答：2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。
答：先天性肾病综合征由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后即出现肾病综合征；发生时 间和严重程度在不同的疾病间差异很大。
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