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当机体既产生自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体、甚至白细胞抗体,进而同时出现贫血或血小板减少或全血减少时,称为Evans 综合征。
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3、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜。可有肾功能损害的表现 ,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。
如仅有血小板减少而无明显出血倾向,可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等,定期复查血小板,加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。
治疗 小儿色素失调症患者的皮肤损害大多能自然消退,不需要特意采取用药治疗,值得注意的是色素改变的持续时间长短有很大差异。另外,在水疱期应该注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效。
小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变,使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致,临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓及心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。
早诊断早治疗是本病的防治关键。 一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少,但不能根治。 如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。 对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗,必要...
Evans综合征即同时或继发自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫瘢的综合征。国内报道以女性较多,儿童发病率较成人少。
指导产妇对新生儿的护理,嘱产妇注意休息,按时服药,注意保暖,预防感染,出现皮肤粘膜出血及时就医,并定期检查。
(1)病因治疗:治疗原发病最为重要。 (2)糖皮质激素:首选药物,近期疗效好,80%可控制溶血,但血小板提升不佳(仅30%有效)。长期疗效有波动,减量中易复发,仅13%〜16%患者撤出激素后能长期缓解。目前主张激素与其他药物联用,以提高疗效。泼尼松1〜2mg/( kg•d) 口服,连用10〜14天,...
Evans综合征,即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的 综合征。国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少。儿童病例多呈急性,与病毒感染有 关。此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见。继 发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系...
Evans综合征(自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜)可有血小板减少引起的出血和溶血性贫血,但无神经系统症状,外周血中也无畸形和破碎的红细胞。Coombs试验常阳性。
伊文综合征(Evans syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一 种病证。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板 的破坏过多造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜并见。病因可 分为原发性或继发性两种。围生期伊文综合征患者死亡率高,同 ...
(2)病人应用软 毛牙刷刷牙,防止牙龈出血。
Evans综合征(自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜)可有血小板减少引起的出血和溶血性贫血,但无神经系统的症状,外周血中也无畸形和破碎的红细胞。Coomb’s试验常阳性。
Evans综合征为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征,溶血和血小板减少两者的发病可先后不一,女性多于男性,以血小板减少起病继之发生自身免疫性溶血性贫血者多,原因不74明,其余继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病,肿瘤、感染、药物、妊娠等亦可诱...
当机体既产生自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体甚至白细胞抗体,进而同时出现贫血或血小板减少或全血减少时,称为Evans综合征。
Evans综合征(Evans syndrome,ES )又称Fisher-Evans综合征,为一种自身免疫性疾病,系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加,而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)。