问： 何为血管炎肾损害？
答：原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一' 组系统性疾病。AASV是西方国家最为常见的自身免疫性疾病之一。但我国 尚无确切流行病学资料，其发病率尚不清楚。随着ANCA在我国的推广应用， 对该类疾病日益重视，认识得以大幅提高。按照受累血管的大小分为大血管炎、 中血管炎和小血...
答：小血管炎肾损害以中老年人多见。部分患者有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状，好发 于冬季。患者常有不规则发热、乏力、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉痛等非特异性临床症状。 1)肾受累：活动期血尿常见，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴有蛋白尿；缓解期血尿 可消失。肾功能受累常见，半数以上病例表现为急进性...
答：本病好发于中老年人，以50〜60岁最多见，多数患者有上呼吸道感染样前驱症状，好发 于冬春季节，抗生素治疗无效的低热(偶有高热）、疲乏、食欲减退和体重下降等非特异性症 状。最常见有肺和肾受累，半数以上有发热、乏力和贫血等表现，其次为体重下降，消化道、 关节、肌肉痛和五官受累，神经系统受累占15.7%。...
答：治疗系统性血管炎肾损害目的为控制病情发展，改善近期肾功能，延缓肾衰竭，控制血 压（血压<120/75 mmHg)，预防血管炎复发。治疗方法分为诱导治疗、维持缓解治疗和复 发的治疗。
答：小血管炎肾损害的诊断要点如下： (1)多系统受累：有非特异性症状，如发热、乏力和体重下降，肺、肾等多系统受累时应高度 怀疑本病。 (2)免疫学指标：血清ANCA阳性。 (3)肾活体组织检查：肾活体组织检查典型的免疫病理表现为肾小球无或微量免疫球蛋白 和补体沉积。光镜可见肾小球毛细血管襻纤维素样坏死和...
答：(1) 呼吸系统:多数患者(少数单纯肾损伤）有肺受累，表现为哮喘、咳嗽、胸痛及咯血， 重症因肺泡广泛出血致呼吸衰竭而危及生命。在下呼吸道感染中，以肺浸润或肺结节影为 首发表现的占45%。纤维支气管镜下的表现可以是炎症表现或有支气管的狭窄。16%的 患者出现气管的狭窄而表现为呼吸困难。显微镜下型多血管...
答：系统性血管炎肾损害的临床表现分为肾受累和肾外表现。肾受累表现为:活动期血尿 常见，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴有蛋白尿;缓解期血尿可消失。肾功能受累常 见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，少数患者可有少尿和高血压。由于肾血流丰富且 具有特殊的血管分布特点，使其在各型血管炎中均易受累，肾损害与受...
答：(1) 多系统受累:有非特异性症状，如发热、乏力和体重下降，肺、肾等多系统受累时应 高度怀疑本病。 (2) 活体组织检查:典型的少免疫沉积性小血管炎有助于诊断，如以小血管为中心的肉 芽肿形成，小血管局灶节段性纤维素样坏死。肾活体组织检查典型的免疫病理表现为肾小 球无或微量免疫球蛋白和补体沉积;光镜下...
问： 肾损害的血管炎有哪些？
答：容易累及肾脏的原发性血管炎类型包括：变应性肉芽肿性血管炎、Wegener (韦格内）肉芽肿病。这类血管炎多与抗中心粒细胞胞浆抗体（ANCA)相关，故又称为ANCA相关性血管炎。ANCA是一种以自身的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶子的自身抗体，检查ANCA对诊断血管炎有重要意义。
答：典型的寡免疫沉积性小血管炎病变有助于确诊，如以小血管为中心的肉芽肿形成，小血管 局灶节段性纤维素样坏死。肾活体组织检查典型的免疫病理表现为肾小球无或微量免疫球蛋 白和补体沉积。光镜可见肾小球毛细血管襻纤维素样坏死和（或)新月体形成，其特点为肾小球 病变轻重不等。肾间质小动脉的纤维素样坏死较为少见。
答：常用的维持缓解治疗是小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。原发性小血管炎患者完全停 药后易复发，因此目前倾向于维持缓解治疗的时间可延长至1〜4年。 (1)CTX:在完成诱导缓解的基础上，每次静脉滴注环磷酰胺0.6〜1.0 g，2〜3个月一次， 总疗程为1.5〜2.0年。 (2)硫唑嘌呤:在维持缓解治疗阶段...
答：原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，主要指显微型多动脉炎及韦格纳肉芽肿。 肾脏是其最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫 病理常无明显所见。
答：原发性小血管炎肾损害治疗：(1) 皮质激素和细胞毒药物:泼尼松初期治疗剂量为lmg/(kg . d)，顿服或分次服，一 般足量4〜8周后，改为lmg/kg隔日顿服，维持2个月，其后每1〜2周减量5mg，直至全部撤完。整个疗程不应少于6个月。部分学者坚持小量泼尼松(10〜20mg/d)维持2年，甚至更...
问： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害有哪些病理表现？
答：(1) 局灶节段坏死性肾小球肾炎，多数伴大量细胞性或纤维性新月体形成。 (2) 小动脉、微小动脉或小静脉节段性纤维素样坏死，也可累及中血管和小血管。 (3) 肾间质大量炎症细胞浸润。肉眼可见肾体积增大，红细胞充填于肾小管管腔、肾小 球及小血管局灶出血，又称“蚤咬肾”。累及中小动脉者可见肾皮质小梗死灶...
答：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA)是以中性粒细胞和单核细 胞胞浆成分为抗原的自身抗体。目前测定的方法主要有两种：间 接免疫荧光法（11F)及酶联免疫吸附法（EL1SA)。前者可将 ANCA分为三种类型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后 者可以较准确定量测定ANCA的滴度，并能区分其识别的抗...
答：以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎（小血管炎）可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。
答：小血管炎肾损害的治疗分为诱导治疗、维持缓解治疗以及复发的治疗。诱导期的治疗主要 是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物，对于重症患者应采取必要的抢救措施，包括大剂量甲泼 尼龙（MP)冲击和血浆置换;维持缓解期主要是长期应用免疫抑制药物，伴或不伴小剂量糖皮质激素治疗。
答：原发性小血管炎性肾损害是由原发性小血管炎（主要见于显微 镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、 常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性白细胞胞浆抗体 阳性。
答：原发性小血管炎的治疗分为诱导缓解期、维持缓解期治疗。诱导缓解期 治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物或免疫抑制剂（特别是环磷酰胺或 利妥昔单抗），有重要脏器活动性受损的重症患者(如存在小血管纤维素样坏 死、细胞新月体和肺出血者)诱导治疗初期可以应用甲泼尼龙冲击治疗，继之 以口服糖皮质激素治疗。血浆置...
答：虽然糖皮质激素联合环磷酰胺治疗能够使多数患者获得缓解，但即使给 予积极的维持缓解治疗，也有至少15%的患者会在诱导缓解成功后的2年内 复发。复发是造成器官损害和进展到终末期肾脏病（ESRD)的独立危险因 素，严重的复发(例如肺出血)可以危及患者的生命。复发的独立危险因素包 括PR3-ANCA阳性、上...
答：ANCA相关性小血管炎临床上表现为多系统受累，检查指标呈现 炎症反应(红细胞沉降率快、CRP升高）时应高度怀疑本病的可能。部 分患者也可仅表现为急进性肾炎综合征，少数早期轻型患者则可表现 为单纯血尿。组织活检如见典型的少免疫复合物沉积性小血管炎病 变:肾小球毛细血管襻纤维素样坏死和（或）新月体形成等...
答：ANCA相关小血管炎多见于中老年人，临床表现为镜下血尿、轻中 度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾损害。韦格纳肉芽肿的肾损害累及率 为80% ,就诊时80%患者胞浆型ANCA阳性，肺部肉芽肿常见，肾极少 有肉芽肿形成。显微镜下多血管炎最常累及肾，其次为肺、皮肤和关 节;近80%患者ANCA阳性，胞浆型和核周...
答：(1) 血常规:常见白细胞增高和血小板增高，部分患者，特别是过敏性肉芽肿血管炎患 者嗜酸性粒细胞可增高，多有正细胞正色素性贫血。 (2) 尿常规:不同程度的血尿、蛋白尿，部分患者尿IgM升高。 (3) 血清免疫学检查:血清ANCA是ANCA相关性小血管炎诊断、监测病情活动和预测 复发的重要指标，特异...
答：感染(包括细菌、病毒等)是ANCA相关性小血管炎患者重要的合并症和致死原因，也 常是复发的诱因。韦格纳肉芽肿病患者鼻部携带金黄色葡萄球菌是复发的重要原因。应 用复方磺胺甲P恶唑清除金黄色葡萄球菌可显著减少韦格纳肉芽肿的复发。鼻部局部应用 莫匹罗星也可以较好地清除金黄色葡萄球菌，还可以用于肾受损和无法...
答：ANCA相关性小血管炎患者一旦出现血尿和（或)蛋白尿,就应考虑本病已累及肾脏。 由于本病病理改变很重，为新月体肾炎，所以患者临床表现也很重，常呈现急进性肾炎表现， 即10型急进性肾炎，并同时呈现肾病综合征。因此，发生ANCA；相关性小血管炎肾损害要 积极治疗，否则会因急性肾功能衰竭而危及生命。
答：ANCA相关性小血管炎肾损害有以下病理表现： (1)光镜检査:本病主要呈新月体肾炎，但还是常伴随肾小球纤维素样坏死，韦格纳肉 芽肿患者有时还可于肾间质发现肉芽肿。肾脏小动脉可呈血管炎表现，但亦可正常，所以不 能因肾脏小动脉正常而否认本病。 (2)免疫荧光检查:检测结果阴性或仅有微量非特异性免疫沉积物...
答：中老年患者，尤其男性，病初有发热、肌肉痛、关节痛及皮肤紫癜等非特异性症状，之后 出现血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害，不管有无肺部病变均应髙度怀疑本病，应及时检测 ANCA。若ANCA检测结果阳性，诊断即成立。如果肾穿刺病理检査显示肾小球纤维素样 坏死和(或)新月体形成，免疫荧光阴性，则本病将更进一步...
答：肾脏受累时，活动期常呈现血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型，并伴蛋 白尿;缓解期患者血尿可消失。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小 球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)。患者起病急性或隐 匿性，通常从局部开始发病，如肉芽肿性血管炎(G...
答：类固醇激素与细胞毒药物(或霉酚酸酯)联合治疗，可显著改善本病预后，不少早期病例 可治疗缓解，文献报道5年存活率可达80%。如果治疗过晚，肾脏病理检査已出现纤维性新月体、肾间质纤维化及肾小管萎缩时，上 述治疗疗效则差，肾功能难以恢复^与系统性红斑狼疮相似，本病治疗缓解后仍可能复发，文献报道复发率可达3...
答：原发性小血管炎肾损害首选治疗是：皮质激素联合环磷酰胺。
