恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
恶性淋巴瘤 的并发症主要见于贫血 ,感染,发热,胸闷,胸痛,咳嗽,气短,吞咽受阻,呼吸困难,腹痛 ,肠梗阻 ,黄疸 ,腹水 ,肝硬化 ,肾盂积水,尿毒症 及神经系统症状。
患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育,减少环境污染。
1.外周血:早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血,血小板减少及出血,约9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤,滤泡型淋巴瘤,淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。
2.生化检查:可有血沉,血清乳酸脱氢酶,β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。
3.免疫学表型检测:单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CD19,CD20,CD22,CD45RA,CD5,CD10,CD23,免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2,CD3,CD5,CD7,CD45RO,CD4,CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。
4.遗传学:90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位,部分缺失和扩增等,不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征,非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖,瘤细胞的基因重排高度一致,IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%,细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断,分型及肿瘤微小病变的检测。
5.病理检查:恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实,由于在显微镜下不但要观察细胞的形态,而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应,所以最好取完整的淋巴结送检,尽可能地不要取部分淋巴结。
同样理由,针吸活检虽然有时对诊断有些参考价值,但常常不能提供足够的材料以作出全面的诊断,另外,针吸易引起血肿。
在以下情况时应重视恶性淋巴瘤的可能性,最好及早取淋巴结做病理检查。
(1)无明确原因的进行性淋巴结肿大:尤其是在部位,硬度,活动度方面符合前述恶性淋巴瘤特点时。
(2)“淋巴结结核”,“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗感染治疗无效时。
(3)淋巴结肿大及发热虽有反复,但总的趋向为进展性。
(4)不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性:特别是伴有皮痒,多汗,消瘦,以及发现表浅淋巴结肿大,尤其是双侧滑车上淋巴结
展开全部就诊科室:内科血液科
治疗方式:药物治疗 手术治疗支持性治疗
治疗周期:6个月
治愈率:30-40%
常用药品: 苯丁酸氮芥片复方斑蝥胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)
(一)治疗
1.治疗原则和策略:当前临床肿瘤学发展方面具有3个公认的特点:循证医学、个体化和规范化。各较大的研究单位和协作组织对淋巴瘤均已有处理规范。美国NCCN提出可以将淋巴瘤分为:小淋巴细胞淋巴瘤/B细胞慢性淋巴细胞白血病;滤泡性淋巴瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤;原发性中枢神经系统淋巴瘤;斗篷细胞淋巴瘤;胃MALT;Burkitt淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤等7组。并制定了不同的治疗方案。他们特别指出斗篷细胞淋巴瘤治疗难度较大,一定开展适当临床试验。但是,胃的MALT他们认为应当首选抗生素治疗。淋巴瘤的个体化治疗除了病例类型以外还应当考虑其他因素。这就是年龄、一般状况、血LDH、结外病变和分期等。所谓中高度恶性淋巴瘤国际指数和预后的关系。在一定程度上使得淋巴瘤治疗的个体化更具新的内容。
制定治疗方案时应考虑以下因素:
(1)患者的全身状况:恶性淋巴瘤的发展,与患者的抗病能力有密切关系。从祖国医学的角度,注意分辨患者的虚实,也是采取合适治疗的前提。
我国许多临床医务工作者从多年的临床实践中体会:重视患者的内因,在治疗前强调整体概念,治疗中注意保护患者自身的抗病能力,治疗后积极给以扶正治疗,调动、提高患者免疫功能,对于取得良好而稳定的疗效具有十分重要的意义。否则,不适当的治疗常可给患者机体带来损害。
(2)肿瘤的病理分类:理想的病理分类应能反映肿瘤细胞的增殖、分化程度和机体对于肿瘤生长的反应两方面。病理分类在一定程度上是目前决定治疗方案等的重要因素。前已述及HD的亚型不同临床发展规律不同,预后也都有一定的差异,在治疗安排上都应适当注意。
(3)临床分期:在现阶段临床分期仍是决定治疗方案特别是放疗的决定性因素之一。在临床上一个重要的任务是确定真正属于Ⅰ、Ⅱ期的病人及侵犯范围。这些病人可通过局部或区域性治疗治愈。
(4)原发部位:不同原发部位在一定程度上决定病理类型和对治疗的反应。例如由HIV感染引起的淋巴瘤很容易侵犯中枢神经系统,而原发的胃淋巴瘤相当多是MALT,并且和幽门螺旋杆菌感染相关可以应用抗生素治疗,因此预后较好。
(5)肿瘤发展趋向:反映了肿瘤与机体之间
展开全部人类淋巴瘤最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关,在中非此病主要发生于3~12岁的儿童,与一定气候条件有关,可占当地儿童肿瘤的半数以上,只有5%的患者年龄超过20岁,在世界其他地区虽然也有散发的病人,但均属较罕见的病例,通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组,但在散发的Burkitt淋巴瘤中则只有15%~20%含有EB病毒,流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性,且滴度高,壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍,用EB病毒感染某些猿类,可引起与Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变,因此,目前认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染,免疫功能受到抑制,癌基因被激活,导致B淋巴细胞恶性增殖的后果,目前认为由蚊子传染的疟疾仅是一种辅助因素,疟疾感染使淋巴网状系统发生改变,对病毒的触发癌变作用易感,B细胞的感染受T淋巴细胞控制,病毒的核蛋白质(如EBNA-2,EBNA-3)和膜蛋白(如LMP-1)可诱导B细胞增殖。
在HD患者中EB病毒感染也较常见,但二者之间的关系目前尚不清楚,EB病毒感染与鼻咽癌及传染性单核细胞增多症相关,文献中已有很多报道HD可与后者并存或发生于先前患过传染性单核细胞增多症的病人,最近的研究通过PCR技术发现50%的R-S细胞表面有EB病毒的基因组成其壳RNA,在混合细胞型最为多见,因我国淋巴瘤与EB病毒的关系也很受重视,由于我国为EB病毒的高感染区,正常人群中EB病毒的感染率很高。
另一重要发现是成人T细胞淋巴瘤的病毒病因,早在1987年Gallo等从一例蕈样霉菌病肿瘤组织中分离到C型RNA病毒,称之为T细胞白血病淋巴瘤病毒(HTLV-1),这是一种很特殊的反转录病毒,核心为单股的RNA,外有包膜,病毒有核心蛋白,包膜蛋白及酶蛋白(包括病毒的多聚酶和逆转录酶)3种结构蛋白质,经Gall等证明与以后法国学者Montagnier分离的AIDS病毒近缘(人获得性免疫缺损病毒,HIV),至今,已在近10名T细胞淋巴瘤患者的肿瘤标本中分离到这种病毒(HTLV),认为是一种高度特异性的病毒,与此同时,日本学者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行病学调查,发现高发于四国南部和九州,发病高峰在夏季,患者多从事农业,渔业与林业,并常有过去营养条件差容易受到热带病感染等因素,考虑很可能与病毒
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在临床上,恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和(或)纵隔,腹膜后,肠系膜淋巴结,少数可原发于结外器官,中国医学科学院肿瘤医院在1958~1994年收治的5101例确诊为恶性淋巴瘤的病人中,首发部位,从中可以看出,首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%,如果对本病有相当认识诊断并不困难。
(1)淋巴结肿大:较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位亦陆续发现,淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满,一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动,到了后期淋巴结可长到很大,也可互相融合成大块,直径达20cm以上,有的患者从起病即有多处淋巴结肿大,很难确定何处为首发部位。
(2)纵隔:纵隔也是好发部位之一,多数患者在初期常无明显症状,受侵的纵隔淋巴结,可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状,侵犯一侧或双侧纵隔,以后者较多见,晚期可出现压迫症状。
(3)肝与脾:原发性肝恶性淋巴瘤少见,文献仅有个例报道,继发侵犯肝脏的并不少见,有肝受侵的预后不佳,比有全身症状的还差。
(4)结外器官:一般发生于NHL,在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨,咽淋巴环,皮肤,消化道,中枢神经系统等。
(1)全身症状:约10%的患者可以发热,皮痒,盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现,随着病情的发展有乏力和贫血,一般随着病情的进展,全身症状可以加重,这类患者中可有淋巴细胞减少,纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热,皮痒的较多。
持续发热,多汗,体重下降等可能标志着疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因之预后不佳,但也有的患者单有皮痒,发热而不伴有巨大肿块,经治疗后迅速好转者,预后反而较好。
(2)皮肤病变:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,发生率约13%~53%,常见的为糙皮病样丘疹,带状疱疹,全身性疱疹样皮炎,色素沉着,鱼鳞癣及剥脱性皮炎,也可发生荨麻疹,结节性红斑,皮肌炎,黑棘皮症,色素性荨麻疹等,至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃,渗液,形成全身性散在的皮肤增厚,脱屑。
(3)贫血:恶性淋巴瘤患者约10%~20%在就诊时即有贫血,甚至可发生于淋巴结肿大前几个月,晚期患者更常出现贫血,进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。
(4)神经系统表现:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经
展开全部根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
诊断
1.诊断标准:淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。
Reed-Sternberg细胞是HL的特征,R-S细胞起源于B细胞,体积大、胞质丰富,核染色质浅,至少应有2个核小叶或核仁(若为单个核者,称为Hodgkin’s细胞),免疫表型为CD30和CD15阳性。根据其他的病理特点,通常将HL分为4种亚型:结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型;在WHO分类中,又提出另一亚型:结节性淋巴细胞为主型,其肿瘤细胞类似爆米花,为R-S细胞的变异型。
NHL的基本病理特点为:淋巴结正常结构消失,被肿瘤组织所取代;增生的淋巴细胞呈异型性;肿瘤细胞侵及淋巴包膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点,NHL可被分为很多亚型,目前国际上广为采用的分类方法为REAL分类法和WHO分类,国内则习惯应用1982年美国的“工作方案”。
淋巴瘤确诊后,应根据Ann Arbor标准作出疾病分期。
2.诊断评析:淋巴瘤的诊断依靠病理学检查,取得足够、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者,可常规进行淋巴结活检。纵隔或腹腔内淋巴结肿大,而缺少浅表淋巴结肿大者,则需要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融合成巨块,以Tru-Cut针穿刺效果也相当满意。仅有脾脏肿大,临床高度怀疑淋巴瘤时,应及时行脾切除术,术中同时作肝活检,以得到更多的诊断依据。肝脏病变时,可在CT或超声引导下行肝穿刺术,得到所需要的肝组织。
胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要,但活检病理与术后病理结果不完全一致,北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。
少数NHL在疾病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经-肌肉症状,没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的禁忌证,此时骨髓检查十分重要。骨髓穿刺和活检同时进行,必要时需重复数次,而且尽可能作染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测,以早日明确诊断。
一次活检未能明确诊断,不可贸然排除淋巴瘤。北京协和医院一组200例NHL中13.2%病例通过多次活检方获确诊。因此,遇下述情况时建议请多位病理科医师会诊。
(1)活检标本与术后标本病理报告不一致。
(2)外院与本院病理报告不一致。
(3)多次活检病理报告不一致。
(4)病理结果可疑,与临床不符。
典型的淋巴瘤诊断并无困难。但临床医生应对疾病的病变范围及分期给予
展开全部①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能。
恶性淋巴瘤 Dec 10, 2015 1个回答
答:这需要正规化疗的,哪可能一疗程根治,你这还是恶性程度不算很高的淋巴瘤(中高度恶性)到医院正规治疗吧可延长寿命的.
恶性淋巴瘤 Nov 2, 2014 1个回答
答:这需要正规化疗的,哪可能一疗程根治,你这还是恶性程度不算很高的淋巴瘤(中高度恶性)到医院正规治疗吧可延长寿命的.
恶性淋巴瘤 Nov 4, 2014 1个回答
答:这需要正规化疗的,哪可能一疗程根治,你这还是恶性程度不算很高的淋巴瘤(中高度恶性)到医院正规治疗吧可延长寿命的.
恶性淋巴瘤 Nov 4, 2014 1个回答
答:这需要正规化疗的,哪可能一疗程根治,你这还是恶性程度不算很高的淋巴瘤(中高度恶性)到医院正规治疗吧可延长寿命的.
恶性淋巴瘤 Nov 5, 2014 1个回答
恶性淋巴瘤 Sep 24, 2015 2个回答
恶性淋巴瘤 Dec 3, 2015 1个回答
恶性淋巴瘤 Mar 3, 2016 1个回答
恶性淋巴瘤 Dec 3, 2015 1个回答
恶性淋巴瘤 Nov 29, 2013 1个回答