急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病,原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血,血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织,如脑膜、性腺,胸腺、肝、脾,或淋巴结等,引起相应病变。
1.发热 发热是急性白血病 的最常见的并发症,约半数以上患者以发热起病,当体温>38.5℃时常常是由感染引起的,其热型不一且热度不等,发热的主要原因是细菌或病毒感染,极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死,引起高热或骨骼疼痛。
2.出血 急性白血病的整个病程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%~70%患者起病时就有出血,有研究报道,成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异,只有当血小板<5×109/L时,才可能发生致命性出血,严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。
3.白血病髓外并发症 由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现,报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系,有些则沿不能明确其发病机制。
(1)呼吸系统并发症:成人呼吸窘迫综合征 ;结节病 ;胸腔积液 ,肺纤维化。
(2)循环系统并发症:心包积液 ,某些ALL的首发表现为心包积液,对难治性ALL或复发ALL而言,心包积液并非少见表现,心律失常 ,心功能衰竭,高血压 等。
(3)消化系统并发症:急腹症,门脉高压,消化道出血 。
(4)泌尿系统并发症:肾浸润,儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全,睾丸白血病;可发生任何年龄的ALL,以儿童ALL最常见,8岁以下ALL占全部TL的86.6%,CLL与CML偶尔发生TL,高危ALL更易发生,TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。
(5)血液系统并发症:血小板减少症 与DIC;血栓的形成;溶血性贫血 ;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征:一般而言,AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L称为高白细胞状态,由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征,占15%~20%,较易发生高白细胞状态的AL类型有ALL,AML-M5,AML-M1等。
(6)内分泌与代谢并发症:糖尿病 ,尿崩症 ,病态甲状腺综合征,电解质紊乱,白血病发生TLS时,常表现为高钾血症 ,高磷血症及低钙血症,白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症 ,高钙血症 ,低钾血症不及高钾血症常见,生长发育异常,儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常,卵巢白血病,白血病细胞浸润卵巢并不多见,主要见于ALL。
(7)神经系统并发症:颅内出血,是白血病严重
展开全部1恢复食欲,是白血病的护理方法之一,疾病确诊和治疗过程中,患者难免会出现食欲不振、营养不良等症状,所以家属最需要做的是帮助患者恢复食欲,比如给患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流质或软质食物,也可以适当给患者吃些山楂等有利于消化的食物。
2努力补充蛋白质,护理过程中最重要的是为患者补充充足的蛋白质,这是因为受疾病的影响,患者体内的蛋白质被大量消耗,而蛋白质又是维持生命特征和提高机体免疫力最基本的物质,因此,患者应吃些豆制品等富含蛋白质的食物。
3注意维生素的补充,慢性白血病的护理方法有哪些呢?由于维生素有抑制癌细胞生成和扩散的作用,所以针对临床患者基本都有维生素缺乏的症状,专家建议患者在饮食中,注意维生素的摄入,多吃点富含维生素的新鲜水果蔬菜。
4形成规律的饮食习惯,受慢性白血病的影响,患者机体内脏处于亚健康状态,比如肠胃功能减弱,消化和吸收出现或多或少的问题,养成良好的饮食习惯,遵循规律饮食、少食多餐的饮食原则,如选择些易消化吸收的食物。
1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于100×109/L,亦可低于1×109/L。约30%在5×109/L以 下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%,亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。
贫血一般为正细胞正色素性。但严重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一,发病急者,贫血程度较轻。血小板大多减少,约25%在正常范围。
2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃,少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,多超过50%以上,甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,红系和巨核细胞不易见到。
3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质,有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为
① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性。
② 糖原染色。
③ 酸性磷酸酶(-)~(±),T细胞胞浆呈块状或颗粒状,其它亚型为阴性。
④ 非特异性脂酶阴性,加氟化钠不抑制。
4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查SGOT轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏,致使LDH增高。
胸部X线检查有5%~15%的患儿可见纵隔肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50%可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。
4、分子生物学检查:急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志,与预后及治疗方案有一定相关性。其中,以BCR-ABL最为常见,可见于10-15%的ALL患者,此类患者可尝试靶向药物治疗。此外,儿童ALL还可见E2A-PBX,BCR-ABL[1-2]等融合基因,为预后不良标志。
展开全部治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗 化学治疗
治疗周期:一年(后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗)
治愈率:儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。
常用药品:硫唑嘌呤片醋酸泼尼松片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
(一)感染防治。
(二)改善贫血:可输全血或浓缩红细胞。
(三)出血防治:加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。
(四)防止高尿酸血症:在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。
(五)纠正电解质及酸硷平衡。
化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。
如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。
为根治白血病的方法之一。
目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。
具有促进造血细胞增殖的作用。
当前疾病暂无相关疗法。
展开全部(一)发病原因
白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志,病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关:
1.遗传及家族因素:许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%ALL病例与遗传因素有关,一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高,Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10~30倍,并且更容易有B细胞前体ALL,范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见,提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用,但当一个孪生兄弟发生白血病时,另一个1年内有20%几率罹患白血病,如果白血病是在1岁之内发生,另一个几乎无法避免也会发生白血病,比较典型的是在几个月内发生,非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2~4倍,染色体异常合并白血病的机制尚不清楚,原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复,或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加,因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。
2.环境因素:电离辐射可以诱发动物实验性白血病,孕期暴露于诊断性X线,发生ALL的危险性稍有增高,并与暴露次数有关,遭受核辐射后人群ALL发病明显增多,电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定,但机制未明,孕前和孕期接触杀虫剂,主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关,儿童ALL发病率在工业化国家较高,女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高,提示环境因素在白血病发病中起一定作用。
化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认,其中苯及苯同类物,烷化剂被认为与人类白血病关系密切,和白血病有关的生物因素中,病毒占最重要的地位,病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定,20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒,即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I),这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒,但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。
上述因素不能充分解释所有病例的发病原因,尽管有许多线索,但多数病例的发病因素仍然不清楚,一般认为,白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。
3.获得性基因改变:所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变,至少2/3是非随机的,包括
展开全部
各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。
一、起病:多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。
二、症状:
(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等。
(二)出血:多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血。
(三)发热:是急性白血病常见的症状之一。
三、体征:
(一)肝、脾、淋巴结肿大。
(二)骨及关节表现:骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。
四、中枢神经系统白血病:
表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象。②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫。③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征。④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。
展开全部诊断标准
根据临床表现,外周血象,骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学,细胞遗传学及分子生物学,急性淋巴细胞白血病即可诊断,ALL的形态学分型诊断标准如下:
1.国内诊断标准 1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型标准提出如下建议:
第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主,核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚,胞质少,轻或中度嗜碱,过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12μm)为主,核形不规则,凹陷和折叠可见,染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞质量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主,核型较规则,染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞质量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
2.国外诊断标准 法国,美国,英国(FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片,根据细胞大小,核浆比例,核仁大小及数目,细胞浆嗜碱程度等。
根据WHO最新分类中认为≥20%即可诊断,免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将ALL分为不同亚型,为99%的ALL病人提供更精确的诊断,细胞遗传学分类与其他方法相比,提供了与疾病更为相关的生物学特征,使分型又进CNS-L的诊断标准规定如下:
①有CNS-L症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
②有脑脊液(CSF)改变:压力增高>200mmH2O;白细胞>0.01×109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏试验阳性;涂片见到白血病细胞。
鉴别诊断
1.最多见的是ALL和AML的鉴别 除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型,检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别,一些非随机的细胞遗传学异常也是ALL特征,而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病,其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学,而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与ALL区分开,但由于其在治疗上与ALL相似,故临床上一般无进行精确鉴别的必要。
2.ALL和再生障碍性贫血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别 但对于少见的低增生性ALL,尤其是全血细胞减少,骨髓增生不良,而原始细胞比例又较低时,其鉴别诊断较为困难,早年有学者提出,对于此类患者可考虑先用糖皮质
展开全部1.减少或者避免有害物质,如电离辐射,化学物质的接触。
2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗。
急性淋巴细胞白血病 2015-12-27 1个回答
答:这种疾病必须去大医院治疗,最好是骨髓移植,现在白血病也很多治愈的,所以一定要有信心,去大医院看看
急性淋巴细胞白血病 2016-2-1 1个回答
答:急性淋巴细胞白血病,比较严重,积极到医院具体遵医嘱治疗,不要延误。
急性淋巴细胞白血病 2014-11-7 1个回答
答:急性淋巴细胞白血病,比较严重,积极到医院具体遵医嘱治疗,不要延误。
急性淋巴细胞白血病 2014-11-8 1个回答
急性淋巴细胞白血病 2015-12-27 1个回答
急性淋巴细胞白血病 2015-12-29 1个回答
急性淋巴细胞白血病 2015-12-27 1个回答
急性淋巴细胞白血病 2016-1-17 1个回答
急性淋巴细胞白血病 2015-6-23 3个回答
答:急性淋巴细胞白血病,比较严重,积极到医院具体遵医嘱治疗,不要延误。
急性淋巴细胞白血病 2014-11-6 1个回答