1、身体日渐虚弱，精神疲倦，肢体酸沉，少气无力，嗜卧懒动。

2、易发感冒，常有低热，甚或高热。

3、头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥。

4、面色苍白萎黄，唇睑色淡，见眼窝黯黑，或面色赤红紫黯而无光泽。

5、毛发枯槁不泽，脱发;指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差;口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔。

6、肌肤常见出血斑点或青紫斑块，稍微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑。

7、常常鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断。

8、胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或骨痛。腹胀，肝、脾、淋巴结肿大。

1、血液病病人的科学饮食对疾病的恢复起着重要的作用，血液病常见的临床表现是贫血、出血和发热，所以即清淡又富有高热量、高蛋白、高维生素的高营养饮食至关重要，比如：鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉;新鲜蔬菜(比如菠菜、油菜、胡萝卜、银耳、香菇、木耳)，但不宜吃韭菜、蒜苔、洋葱、新鲜水果。

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的病人不宜吃酸性水果，如酸苹果、猕猴桃，同时避免多食一些辛辣、油炸以及性热的食物，比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜，以及乌鸡、甲鱼也不宜过量服用，如果进补也要吃些平补食物比如大枣、桂园、花生、红豆、黑豆，黑芝麻、黑米、紫米。总之血液病患者饮食非常讲究，不然会造成许多不良后果，使病情加重或复发。

一、原发性血液病是指血液造血器官和出凝血机制本身的异常；继发性血液病则指人体其它各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。血液病部分常见疾病可进行白血病、贫血、骨髓异常增生综合征、凝血功能障碍性疾病、其他血液内科疾病的检查等。以及骨髓象检查等。

二、血液病的实验室检查：

1、血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。

2、网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。

3、骨髓检查：包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，医学教|育网搜集整理对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。

4、出血性疾病：出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。

5、溶血性疾病检查：常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous/试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH);渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。

6、细胞化学染色：对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。

7、活体组织检查：如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。

8、生化及免疫学检查：自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。

9、器械检查：如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。

10、放射性核素：应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。

就诊科室：内科血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：30%

常用药品： 消癌平片复方环磷酰胺片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

一般治疗

避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。

药物治疗

(1) 雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗慢性再障首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。

丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌内注射，6月以上;司坦唑(康力龙)2～4mg，每天3次，1～2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15～30mg/d，6月以上;安雄40～80mg，每天3次;达那唑0、4～0、8/d，6月以上。

合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。

(2)免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG(或ATG)5～10mg/(kgod)，猪ALG(或ATG)15～20mg/(kgod)，马ALG(或ATG)5～40mg/(kgod)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程4～10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程，但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重，过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症，如PNH、MDS、AML等。

2)环孢素A(CSA)：通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例，抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素，从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/L。至少用药2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛，齿龈增生，乏力、震颤，高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。

3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP)：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod)，30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染，引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死，激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。

4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX)：45mg/(kgod)，静脉输注，共4日。大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠，Mesna)，可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低，需注意输注血小板及预防感染。 (3)造血干细胞移植 对于年龄小于45岁，尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者，应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血，必须输血时，血制品要经过20～40Gy(2000～4000rad)照射，输血次数要少于20次。

(4)中医中药：多用补肾中药，再根据出血发热而加减。五期疗法创始人认为，骨髓移植、脾切除等只能控制和维持再障的病情，而不能根治;血细胞的生成主要是依靠五脏六腑吸收食物的精华而生成;中医药可以减少和代替激素及输血，最终治愈再障。

(5)造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)，150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。长期使用(6个月以上)，可望得到造血功能恢复，常见副作用有发热，皮疹，少见有骨痛，恶心，水肿。如血红蛋白上升，需及时补充铁剂。

(6)改善骨髓微环境药物：此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流，改善骨髓微环境而发挥作用，常用于慢性再障。如一叶秋碱 8～24mg/d，肌内注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2～6mg/周，肌内注射，20天为一疗程，休息数日，再开始用药， 或每周肌注5天，休息2天，周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。

(7)脾切除：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但术后出血症状减轻或消失。手术适应证：髂骨骨髓增生活跃，红系增生活跃，网织红细胞>2%;出血较重，各种内科治疗方法失败且危及生命时，手术的死亡率<4%。

(8)联合用药：应用不同作用机制的药物，能产生协同作用，不但可相应减少一些药物剂量，减轻毒副作用，而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素，或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障，多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6～12mg/d;一叶秋碱8～16mg/d，肌肉注射;左旋咪唑150mg/d，每周连服3天;强的松30mg/d，服4天停3天;连续应用6个月以上)。

常规治疗

血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点：

首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。

1、 热盛迫血。

2、 阴虚火旺。

3、 气不摄血。

4、 瘀血阻络。

由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改观，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定，白血病是“不治之症”的时代过去了。

1、AML治疗(非M3)：

通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA(3+7)方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。

2、M3治疗：

由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

3、ALL治疗

通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，但是近年来研究认为，采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

4、慢性粒细胞白血病治疗：

慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用(接近终生)，而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物)，然后选择机会尽早安排异体移植。

5、慢性淋巴细胞治疗：

早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

6、中枢神经系统白血病的治疗：

虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障，因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

7、干细胞移植：

除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

8、新的治疗方法展望：

虽然移植可以获得较好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此，选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望，例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。

1、局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2、替代疗法

是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

(2)冷沉淀物冰冻 (-20℃)冷沉淀制剂(cryoprecipitate)中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12小时补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。

(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。

3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4、替代治疗的不良反应

(1)肝炎 见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。

(2)溶血 FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS) 是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。

5、血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。

治疗：

支持治疗为主，包括充分水化，以及监测腹部和肾脏并发症。

大多数患者几周内可以康复，无需治疗。

非甾体类抗炎药(NSAIDs)有助于缓解关节疼痛而并不加重皮肤紫癜。但是，肾功能不全的患者NSAIDs需要慎用。

临床医生经常使用糖皮质激素治疗皮下水肿和肾炎。但是，尚无前瞻性对照研究可以证明其有效性。随机对照研究不支持激素用于预防和治疗肾脏疾病，但是也有学者主张应用糖皮质激素。

强的松的剂量为1mg/kg/d，服用2周，然后在2周内减停，可缩短腹部和关节疼痛的持续时间，但要注意糖皮质激素的副作用。

其他治疗方案也可以联合以下药物或处理方法：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、双嘧达莫、血浆置换、高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、达那唑或鱼油。重症过敏性紫癜性肾炎的治疗方案可以有：甲基强的松龙冲击治疗30mg/kg/d共3天，然后口服强的松在2mg/kg/d共2个月、环磷酰胺2mg/kg/d共2个月，以及双嘧达莫5mg/kg/d共6个月[9]。最近的研究报道：成人重症过敏性紫癜糖皮质激素再加上血浆置换治疗可以获得良好疗效。

治疗转归：

超过80%的患者只有单一脏器累及，症状可以持续几周。

10-20%的患者可以复发。

迁延成慢性的患者少于5%。

大部分病人在72小时内腹痛可以自发缓解。

当前疾病暂无相关疗法。

1、乙肝患者多有免疫功能紊乱，有的病人可产生多种自身免疫性抗体，这种抗体吸附于血细胞或游离于血液中，从而引发乙肝血液病。

2、肝功能受损时，肝脏对机体的中间代谢产物及外来毒物的解毒能力降低，使之在血液中的浓度持续增高，从而使造血功能受到抑制，出现乙肝血液病。

3、而如果乙肝病毒活跃复制，这时候我们就需要进行抗病毒治疗。而目前的抗病毒药物或多或少有抑制造血的功能，其中干扰素在这方面的副作用很大。有报道干扰素可引起免疫介导的溶血性贫血、自身免疫性血小板减少等。

4、乙肝是泛嗜性病毒，其有可能在骨髓中复制，直接损伤骨髓造血干细胞，引起造血功能异常。急性肝炎期，可暂时出现粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，红细胞半衰期缩短和轻度贫血;极少数出现高胆红素血症和溶血危象。慢性病毒性肝炎发生再生障碍性贫血日渐增多，20岁左右发生全血减少的患病率75%。

研究发现，儿童常吃熏肉、香肠、腊肠、咸鱼等经加工处理的肉类食品，患血液病的几率将会提高。反之，那些经常食用蔬菜或黄豆产品的儿童，患癌的风险较少吃蔬菜者减少一半。

研究人员发现，每周食用这些经加工处理的肉类食品超过一次，患上血液病的几率比一般人高出74%。

齿龈出血 出血倾向 反复感染 黄疸 淋巴结肿大 溶血性黄疸 瘀血斑

再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)简称再障，是一组骨髓造血组减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。

人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑，医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。

实验室检查与临床表现的综合分析，才能作出正确的诊断。

临床表现：

若患者具有贫血、 感染、 出血、黄疸、肝脾和淋巴结肿大等。这些共同特征的一种或几种，就必须在病历中详细描述其临床特点、发生时间与变化过程等。此外，应注意胃肠道、呼吸道、神经系统等所出现的异常。

要注意既往有无重要传染病、出血倾向以及与理化毒物的接触史。

妇女的月经史、生产史、哺乳时间的长短，以及在家庭成员与亲属中有无造血系统的遗传性疾病，均应详细了解。

还应全面、系统地进行体检，尤应注意皮肤与粘膜的颜色，有无出血点;舌部有无发炎或萎缩;有无局部或全身淋巴结肿大，肝脾能否触及;骨骼扪诊、心肾检查等有无异常发现;眼底镜的检查、肛门指诊、妇科检查等，均应注意。

实验室检查：

包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴结活检、出血性与溶血性疾病的各项特殊检查、血液免疫学检查以及放射性核素的应用等。针对临床特点，有选择地进行必要的检查，外周血象与骨髓象均应详细了解。

目前科学技术不断发展,骨髓移植治疗恶性血液病、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他先天或遗传性疾病的疗效不断提高;大剂量化疗治疗恶性血液病及抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重症再障等疗效都得到了较大的改观。然而多数血液病患者本身的免疫力低下和中性粒细胞减少再加上放化疗等因素的影响，常易招致感染。感染是血液系统疾病的常见的并发症，临床治疗难度大，是引起死亡的主要原因之一。因此，加强对感染并发症的防治是提高血液病疗效的一个关键问题。