性早熟(precocious puberty)是指青春期提早出现,即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征,或者在10岁之前出现月经,男性在9岁以前发育,按发病机制的不同,性早熟一般可分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟,后者称外周性性早熟,此外,不完全性性早熟,如单纯性乳房早发育,单纯性阴毛早现,有学者归入青春发育的变异类型。
骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤 等中枢神经系统病变时,可有头痛 ,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征;McCune-Albright综合征可有骨的假性囊肿,变形和骨折 ,可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿 ,甲亢 ,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症 或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大,阴道出血,卵巢囊肿 。
1.适当控制饮食避免营养过剩,尤其避免油脂多的食物,少吃甜食,但要保证蛋白质的摄入量,并应多吃些蔬菜水果。需要注意的是,让孩子避免进食可能含有性激素的营养品和保健品,也不要使用含有性激素的护肤品。
2.增加体育活动尤其要加强锻炼下肢,每天应保证30分钟以上的运动时间,运动项目可选跑步、爬楼梯和跳绳。
3.保证充足睡眠每晚应有八九个小时的高质量睡眠,以保证垂体在夜间能分泌足量的生长激素,因为生长激素对身高快速生长有重要的促进作用。
4.营造自然环境在生活环境方面,尽量给孩子营造一个回归自然的环境,控制塑料用品的数量。现在国际上开始流行自然的玩具,比如积木不涂油漆等。另外,不要让孩子过多接触与年龄不相称的视觉刺激,使他们的天性得到发挥,逐渐实现“本色”的回归。
内分泌检查主要包括测定FSH,LH,雌二醇,睾酮,17-羟孕酮基础值。
LHRH兴奋试验后的FSH,LH峰值,对判断垂体功能和中枢性性早熟有重要帮助,兴奋试验采用静脉注射LHRH 100μg/m2,在注射前,后30,60min,分别取血测LH和FSH,考虑垂体功能有障碍者,可在90min再次采血,正常青春期或真性性早熟者,LH峰值出现时间在15~30min,LH峰值较基础值升高3倍以上,若基础值<1TU/L,即使LH峰值较基础值升高3倍以上也不能认为是青春期反应;LH/FSH>1.0;青春期前的儿童或假性性早熟者则无此反应。
1.左手正位X片 性激素可引起骨成熟度加速,故根据左手正位X片判断骨龄对评价青春发育有价值,骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前,发育越早,则骨龄超前越多,骨龄是预测月经初潮的较准确指标,另外,还可根据骨龄,现身高和实际年龄预测终身高。
2.子宫,卵巢及睾丸B超 可观察子宫卵巢大小,卵巢内卵泡数目和大小,卵巢有无囊肿及肿瘤,睾丸有无肿瘤。
3.头颅X线摄片或CT和MRI检查 对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做CT或者MRI检查,以排除颅内占位性病变。
中枢性性早熟可由中枢器质性病变所引起,未能发现原发病变者称特发性性早熟,由于颅内肿瘤是男孩中枢性性早熟的重要原因,因此对中枢性性早熟的男孩应该常规做下丘脑,垂体区CT或者MRI检查,肿瘤一般见于下丘脑后部,松果体,正中隆起,第三脑室底部,颅内肿瘤所致中枢性性早熟比特发性性早熟开始青春发育年龄早,常有较高的LH峰值,FSH峰值。
展开全部治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:80%
常用药品:达那唑胶囊注射用醋酸曲普瑞林
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000 —— 10000元)
一、病因治疗 对颅内、性腺、肾上腺肿瘤,可采取手术切除或放射治疗。对先天性肾上腺皮质增生症和甲状腺功能减退者,则采用相应激素替代治疗。
二、性激素拮抗药和抑制剂的应用。
1、促黄体生成素(luteinizing principle)释放激素类似物(GnRHa): GnRHa是治疗中枢性性早熟的首选药物,不用于治疗假性性早熟。治疗目的是改善成人身高,延缓第二性征成熟的进度和速度,预防初潮早现,防止社会心理问 题的出现。GnRHa改变了天然的GnRH的结构,使之与GnRH受体具有更强的亲和力,同时半衰期长且不易被降解。目前治疗多采用LHRH的缓释型制 剂,主要制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通)。20世纪80年代使用的非缓释型制剂及经鼻吸入的制剂几乎已不推荐使用。
采用GnRHa治疗前后应定期进行LHRH激发试验、子宫卵巢B超、生长速度和骨龄的监测,以帮助调整剂量,检测HPG轴是否得到抑制。如FSH、 LH升高,表明剂量不足,GnRHa推荐剂量为60~120Ug/kg,皮下注射,每月1次。治疗有效者,FSH、LH恢复到青春期前水平,卵巢缩小,生 长速率减慢。生长过度减速者(<4cm/年),可适当减少剂量。部分患儿在首剂1~2周可出现短暂而少量的阴道出血。停止治疗后可恢复正常的青春期 和第二性征发育。
GnRHa治疗后可阻止骨龄增长,使治疗后骨龄/年龄较治疗前下降,从而使最终身高提高。开始治疗时的预测身高和最终身高的差值可认为是治疗获得的 身高,各家报道在3.5~6.5cm,这些差异受开始治疗时骨龄的大小、患者的生长潜能和治疗疗程长短的影响,开始治疗时间早,疗程长,效果好。对开始治 疗时骨龄已达到12岁者,疗效较差。治疗的终止时间应在骨龄12岁左右。对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。
2、达那唑(Danazol):是人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α乙炔睾酮衍生物,它有抑制雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,可与孕酮受体 结合,加速孕酮清除率,有强的抗性腺激素和弱的雄激素作用,直接抑制GnRH和GH的分泌。剂量为每晚口服1次,每次100~200mg。不良反应有皮肤 过敏、体重增加、转氨酶升高、血尿、头痛,应定期复检肝功能、尿常规。有作者曾在用低剂量达那唑治疗特发性中枢性性早熟,发现达那唑
展开全部颅内来源的性早熟(10%):
颅内来源的性早熟(sexualprecocityofintracranialorigin)下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现,除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外,与见于正常儿童的发育相同,大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tubercinereum):乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象,神经学检查常可确诊,McCune—Albright综合征的性发育过早,伴有多骨性纤维性发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),皮肤色素沉着及其他内分泌失调,为下丘脑的先天性缺陷。
有些患儿与颅内疾病有关的性活动,最初可无神经系统症状,从许多颅内病变起始的性早熟类型看,发现障碍的部位与特征非常重要。
由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力,因此,下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制,使下丘脑对垂体的控制作用被解除,从而增加促性腺物质的产生,导致性腺的活动和性的成熟发育,在其他的病例,则可因垂体的直接刺激而致。
原因不明的性早熟(40%):
原因不明的性早熟(cryptogenicsexualprecocity)约80~90%体质性性早熟(constitutionalsexualprecocity)无明显原因,按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟,因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变,有些患者有性早熟的家庭史,称此种情况为原因不明是恰当的,因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。
卵巢肿瘤所致性早熟(25%):
卵巢肿瘤所致性早熟(ovariantumorscausingsexualprecocity)卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调,但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤,在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型,生殖器的成熟及乳房的增大而发展,阴毛出现,但不如真同性性发育过早为多,盆腔肿瘤常不能触及,阴道分泌物增加,阴道涂片显示雌激素效应增强,有不规则阴道流血,产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率,较原因不明者为高,尿雌激素及17酮类固醇水平可高于
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50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁,女性表现有乳房发育,小阴唇变大,阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变,子宫,卵巢增大,阴毛出现,月经初潮,男性表现为睾丸和阴茎增大,阴毛出现,肌肉发达,声音变粗,男女性均有生长加速,骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征。
外周性性早熟又称假性性早熟,临床表现有第二性征出现,但非青春期发动,与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关,而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
(1)家族性高睾酮血症:仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟,病因是由于编码LH受体的基因发生突变,使细胞膜上LH受体处于持续激活状态,血睾酮水平达青春期或成人水平,但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应,表现为双侧睾丸增大,生长加速和骨成熟加速,睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
(2)McCune-Albright综合征:典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑,多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟,皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线,位于有骨病变的同侧躯体,多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性,骨病变常累及四肢长骨,骨盆,颅骨,可有假性囊肿,变形和骨折,本病女孩发病率较男孩高,还可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿,甲亢,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
女性性早熟常开始于2岁以内,以后可见到阴道出血,LH,FSH水平受到抑制,对GnRH反应低下,雌激素水平常波动于正常和显著升高之间,常呈周期性,可能与卵巢囊肿大小变化有关,卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生,男孩性早熟少见,其睾丸对称性增大,当骨龄接近12岁时,GnRH冲动源激活,此时真性与假性性早熟重叠发生。
McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变,Gas可使腺苷酸环化酶激活,GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。
(3)肿瘤:肾上腺皮质肿瘤在男,女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一,分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤,癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟,生长减速是本症与其他性早熟不同之处,确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。
性腺肿瘤在男,女两
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性早熟的诊断首先要除外对机体危害较重的疾病如中枢病变和肿瘤,卵巢和肾上腺肿瘤,以及非内分泌异常引起的阴道出血,如炎症,异位,外伤和肿瘤等,其次要区另U完全性或不完全性性早熟。
一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月,有些患儿性早熟的唯一特征是乳房发育(premature thelarche)或青春期阴毛早现(premature pubarche),但大多数为身体发育的加速。
对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的,在于明确所致加速性成熟的病因,约90%的病例属体质型(尤其是原因不明或特发性者),但对任何病例在作出这种解释前,必须排除其他病因。
病史中应了解有否诱发因素,如摄入性激素和营养食品等情况,了解发病年龄,病程快慢和生长情况。
体格检查时应记录身长,体重和性征发育的分期,外生殖器发育的情况,腹部和盆腔检查情况,全身检查注意McCune—Albright综合征,甲状腺功能减退的特有体征以及神经系统异常。
实验室诊断应了解骨龄和生殖激素测定(如FSH,LH,E2,必要时测定DHAS,睾酮,孕酮,17一羟孕翻和HCG),DHAS与实足年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现,有助于真性性早熟的诊断,手腕部正位X线摄片可判断骨龄,了解发育过程的进度,蝶鞍(sella turcica)正侧位X线摄片可确定垂体有无病变,如可疑,可进一步行脑室造CT或/及MRI以明确诊断,中枢性真性性早熟除有肾上腺功能初现外,尚有下丘脑和垂体的功能活动,因此,作GnRH兴奋试验可了解垂体的功能状况,FT4和TSH有助于反映甲状腺功能,cT或MRI头部检查可了解脑部的肿瘤,腹部和盆腔的超声检查可了解肾上腺和卵巢大小及形态,以及卵泡情况,征发育,阴道出血,而身材矮小,骨龄小手实际年龄则提示为甲状腺功能减退,若伴有.PRu升高,可出现溢乳。
若性征发育且GnRH试验的反应似青春期的模式,则为真性性早熟,若神经系统检查,头部影像检查无异常发现时,则最可能为特发性,应予注意的是颅脑部病灶较小不易发现应长期观察随访,以免漏诊,当促性腺素未升高则考虑有异源HCG分泌,卵巢分泌的雌激素常促使生长加速,骨成熟,乳房发育约相当于骨龄 11岁;月经来潮约相当于骨龄13 岁,血孕酮升高提示为黄体瘤,性征发育,阴道出血,而身材矮小,骨龄小于实际年龄则提示为甲状腺功能减退,若伴有PRL升高,可出现溢乳。
鉴别诊断
首先应与乳房早发育
展开全部1.普及科学育儿知识性早熟与盲目进补,有些家长盲目买增高,增智保健品,或不分析儿童厌食的真正原因,盲目地给不爱吃饭的孩子服用可以增强食欲的保健品,殊不知,一般能够增加食欲的保健品常常含有激素成分,长期服用,可引起儿童血液中激素水平上升,进而导致性早熟。
普及膳食平衡知识,由于营养的改善,家庭生活条件优越,疾病减少等因素的作用,儿童生长和发育出现了加速趋势,有些家长太讲究进补,如在煲汤时将动物内脏一起煲,其中动物的甲状腺,性腺等内分泌腺体含有激素物质,通过进餐可进入人体,导致性发育提前及性早熟者增多。
2.治理环境污染避免环境类激素危害患儿,洗涤剂,农药及塑料工业向环境排放的物质及其分解产物,可在自然界产生一系列类激素污染物,如洗涤剂中的烷基化苯酚类,制造塑料制品过程中使用的添加剂,增塑剂邻苯二甲酸酯类及双酚A等,多达70余种,这些物质每天都被大量排放到环境中。
如果污染水源,食物或经皮肤吸收,被儿童摄入,即可引起生殖器官及骨骼的发育异常,因此,环境类激素污染物可作为假性性早熟的直接病因,如果在胚胎早期受到此类物质的作用还可导致性别分化障碍。
3.避免误服避孕药一位5岁的小女孩,误服妈妈的避孕药,导致雌激素增高至性早熟,这种现象已屡见不鲜,尤其在农村发生较多。
4.受某些疾病(如颅内肿瘤,遗传等因素)的影响儿童也会出现性早熟,因此,家长们要注意观察儿童的发育情况,特别是毛发,生殖器,胡须,喉结等是否过早发育,一旦发现孩子过早出现第二性征,应该及时到内分泌科检查诊治,以免病情发展。
展开全部性早熟 Nov 10, 2009 1个回答
性早熟 Mar 2, 2016 2个回答
性早熟 Mar 2, 2016 2个回答
答:女孩在8岁之前,男孩在9岁之前,出现第二性征,就是性早熟。
性早熟 Oct 10, 2014 1个回答
答:就现在的社会来看,主要是注意饮食。在饮食上注意不要或者少喝奶制品,奶制品中含有大量的性激素和催乳素。少食用肉类,尤其是少食用鸭肉、鸡肉,因为其中含激素太高。
性早熟 Sep 24, 2015 1个回答
性早熟 Sep 24, 2015 1个回答