强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病,Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎,类风湿中心型等,现都称AS。AS的特点为腰,颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征,牛皮癣关节炎,肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
AS可侵犯全身多个系统,并发多种疾病:
1、心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现,临床有不同程度主动脉瓣关闭不全 者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞 而发生阿一斯综合征,当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前,少数发生主动脉瘤 ,心包炎和心肌炎 ,合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显,Gould等检查21例AS病人心功能,发现AS病人的心功能明显低于对照组。
2、眼部病变:长期随房,25%AS病人有结膜炎,虹膜炎,眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血,虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生,眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼 或失明。
3、耳部病变:Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
4、肺部病变:少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰,气喘,甚至咯血 ,并可能伴有反复发作的肺炎 或胸膜炎,X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。
5、神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松 ,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折 ,而引起脊髓压迫症 ;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
6、淀粉样变:为AS少见的并发平,有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。
7、肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告,AS并发慢性前列腺炎 较对照组增高,其意义不明。
展开全部①疼痛时,应卧床休息,防止发生驼背畸形;疼痛缓解后,鼓励病人多活动,进行功能锻炼。
②行牵引治疗时,应抬高床尾端以产生反牵张力,如不抬高床尾,则须固定上身,以对抗牵引力,骨突部须用棉垫保护,以防发生压疮,应密切观察血液循环,肢端可因吊带缠绕过紧而压迫血管,神经,引起青紫,肿胀,发冷,麻木,运动障碍以及动脉搏动减弱或摸不到,遇有上述情况,应立即报告医师,详细检查,分析原因,及时调整,维持牵引于正常状态。
③强直性脊柱炎病人常因不明原因的腰痛及腰部僵硬感以及功能障碍而引起思想顾虑,因此应关心和理解病人,及时给予安慰,鼓励,使病人获得心理支持,树立战胜疾病的信心,配合治疗和护理。
④饮食给予高蛋白,高维生素,富含钙质和铁质且易消化的食物,饮食应多样化,保持均衡并富于营养。
⑤口服非甾体药物及吲哚美辛(消炎痛)等时,应注意观察有无胃肠道出血等不良反应,最好同时服用制酸剂,注意观察抗生素的疗效和不良反应。
⑥合并有色素膜炎的患者,局部使用肾上腺皮质激素,经常冲洗滞留的分泌物,保持结膜囊的清洁,避免遮盖,以免结膜囊内发生感染。
⑦指导患者进行适当锻炼,减少脊柱,髋关节的畸形程度,每天应早晚各1次进行脊柱及髋关节的屈曲与伸展锻炼,锻炼前须先按摩松解椎旁的肌肉,减轻疼痛,防止锻炼过程中对肌肉的损伤,每次活动量以不引起第二天的关节症状加重为限,配合锻炼每天可行水疗和骶髂关节部的超短波,微波,蜡疗等理疗,效果较好,通过理疗起到解除肌肉痉挛,改善血液循环,消炎,止痛等作用。
⑧预防肺部感染:由于本病胸廓扩展受限,易发生肺部感染,临床上应注意早期预防,鼓励患者每天行扩胸运动,进行深呼吸,对不能自理的患者应注意经常翻身拍背,同时要督促病人作咳嗽,深呼吸,以提高肺活量,注意营养,增强机体抵抗力,禁吸烟,保持环境空气新鲜,每天通风换气,尽量避免去人员聚集的地方,以免交叉感染,一旦发生呼吸道感染应及时治疗,防止病情发展。
1、强直性脊柱炎是一种病情严重,病程缠绵的疾病,这就导致不少的患者,在疾病的治疗过程之中有焦急的心态,对坚持长期治疗强直性脊柱炎缺乏足够信心,情绪变得十分悲观,失去信心放弃治疗,所以保持乐观心态是强直性脊柱炎的护理中非常重要的。一定要克服急躁情绪,治疗及时恰当,树立起战胜疾病的信心。
2、强直性脊柱炎患者应根据体力状况适当锻炼身体,增加户外活动,深呼吸和有氧运动有助于保持胸廓的弹性,如条件允许可经
展开全部血常规及血沉血常规可大致正常,部分病人可有正细胞低色素性贫血和白细胞增多,多数病人在早期或活动期血沉增速,后期则血沉正常,血沉增速有助于对临床和X线表现可疑的病人进行诊断,尿常规当肾脏发生淀粉样变病时,可出现蛋白尿。
白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动性相关性不大,而C反应蛋白则较有意义,血清白蛋白减少,α1和γ球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG,IgA和IgM可增加,血清补体C3和C4常增加,约50%病人碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高,血清类风湿因子阴性,虽然90%~95%以上AS病人LHA-B27阳性,但一般不依靠LHA-B27来诊断AS,LHA-B27不作常规检查,诊断主要依靠临床表现和放射线证据。
类风湿因子阳性率不高,血清IgA可有轻-中度升高,并与AS病情活动有关,伴有外周关节受累者可有IgG,IgM升高,有人报道AS患者可有血清补体C3,C4升高,抗肽聚糖抗体,抗果蝇93000抗体,抗肺炎克雷伯杆菌固氮酶还原酶抗体等抗体水平增高,抗组蛋白3亚单位抗体与患者虹膜炎密切相关,HLA分型检查90%左右的病人HLA-B27阳性。
AS患者大便肺炎克雷伯杆菌的检出率高于正常人。
HLA-B27检测对强直性脊柱炎的诊断有一定的帮助,但绝大部分的患者只有通过病史,体征和X线检查才能作出诊断,尽管该试验对某些种族来说对诊断有很高的敏感性,但对有腰痛的强直性脊柱炎的患者来说,它并不作为常规检查,也不作为诊断和排除诊断的筛选试验,其临床用途很大程度上取决于检测的背景。
(1)骶髂关节改变:这是诊断本病的主要依据,可以这样说,一张正常的骶髂关节X线片几乎可以排除本病的诊断,早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点,更容易识别,一般地说,骶髂关节可有三期改变:
①早期:关节边缘模糊,并稍致密,关节间隙加宽。
②中期:关节间隙狭窄,关节边缘骨质腐蚀与致密增生交错,呈锯齿状。
③晚期:关节间隙消失,有骨小梁通过,呈骨性融合。
但目前仍有学者沿用1966年纽约放射学标准,将强直性脊柱炎的骶髂关节炎分为五级:0级为正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常;Ⅲ级为明显异常;Ⅳ级为严重异常,关节完全强直。
(2)脊柱改变:病变发展到中,晚期可见到:
①韧带骨赘(即椎间盘纤维环骨化)形成,甚至呈竹节状脊柱融合(图6)。
②方形椎。
③普遍骨
展开全部治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:120天(大部分需要终身治疗)
治愈率:20%(控制症状治疗为主,手术为辅。)
常用药品:阿司匹林肠溶胶囊吲哚美辛栓
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
(一)治疗
强直性脊柱炎虽无特效治疗方法,但早期治疗可缓解疼痛和减轻脊柱强直,抑制症状发展,预防畸形,后期治疗在于矫正畸形和治疗并发症,若为早期病人,应嘱其不要总是卧床休息,而要尽可能背靠椅子挺直背坐着,必要时可根据情况挺直腰站立,要睡硬板床,不垫枕头,以免脊柱和颈椎变形,本病同其他炎症性疾病一样,应适当休息,休息期间要进行适当活动,散步,绝不要整天卧床,夜间睡觉时,可用镇静剂,以促使睡眠。
强直性脊柱炎的治疗目的是减缓疼痛和僵硬感,有研究表明,强直性脊柱炎患者患病20年后,85%以上患者每天仍有疼痛和僵硬感,超过60%患者需服用药物治疗,病人的教育对成功的治疗至关重要,病人必须了解,尽管疼痛和僵硬感,通过适当的非类固醇类抗炎药治疗会得到很好控制,但定期做治疗性体育锻炼对减少或防止畸形和残废是最重要的治疗方法,病人必须直立行走,定期做背部的伸展运动,睡硬板床并去枕平卧,最好是仰卧或伸背俯卧,避免卷曲侧卧,劝告病人戒烟,定期做深呼吸运动以维持正常的胸扩展度,游泳是强直性脊柱炎病人最好的运动方式,戴上潜水镜和通气管能使颈部明显屈曲畸形的患者做自由泳运动,虽然经常性的身体锻炼和NSAID药物方案成功地治疗了大多数强直性脊柱炎患者,仍有部分患者需要服用缓解病情的抗风湿药物。
心脏并发症可能需行动脉瓣置换或植入起搏器,肺尖纤维化虽不容易处理,但很少需要手术切除,颈椎受累可导致颈部各种运动明显受限,但寰枕和寰枢关节不会完全强直,还可允许一定程度的头部旋转和点头动作,特殊的宽视野镜对这样的患者很有用,同样,特殊的多棱镜可增加由于严重驼背行走时不能向前看的患者的视野,在极个别病情发展至晚期的患者,手术治疗很有帮助,全髋置换术可产生良好的效果,能部分或完全纠正病人因严重髋关节病变引起的残废,椎体楔形骨切除可用于有严重驼背患者,但要承担相对较高的偏瘫的风险,强直性脊柱炎的强直性骨质疏松非常容易引起骨折,即使是相对轻的外伤,包括患者回忆不起来的外伤也是如此,骨折线常是横贯性的,颈椎是最容易发生骨折的部位,常在颈5~颈6或颈6~颈7水平,且不容易被X线检查发
展开全部遗传因素(30%):
遗传因素在AS的发病中具有重要作用,据流行病学调查,AS病人HLA-B27阳性率高达90%~96%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%~9%。
感染和自身免疫(30%):
AS发病率可能与感染相关,Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%,而对照组<30%;有人发现60%AS病人血清补体增高,大部分病例有IgA型类湿因子,血清C4和IgA水平显著增高,血清中有循环免疫复合物(CIC),但抗原性质未确定,以上现象提示免疫机制参与本病的发病。
其它因素(30%):
创伤,内分泌,代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素,总之,目前本病病因未明,尚无一种学说能完满解释AS的全部表现,很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。
(一)发病原因
AS的病因目前尚未完全阐明,大多认为遗传,感染,免疫环境因素等有关。
1、遗传:HLA-B27阳性者AS发病率约为10%~20%,而普通人群发病为1‰~2‰,相差约100倍,有报道,AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20~40倍[12],国内调查AS一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍,HLA-B27阳性健康者,亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低,所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。
但是应当看到,一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病,另一方面约有5%~20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性,提示除遗传因素外,还有其他因素影响AS的发病,因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素,但并不是影响本病的唯一因素,有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节:
①HLA-B27充当一种感染因子的受体部位;
②HLA-B27是免疫应答基因的土改的,决定对环境激发因素的易感性;
③HLA-B27可与外来抗原交叉反应,从而诱导产生对外来抗原的耐受性;
④HLA-B27增强中性白细胞活动性,籍助单克隆抗体,细胞毒性淋巴细胞,免疫电泳及限制片段长度多形态法(restrictionfragmentlengthpolymorphism),目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1],HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别,例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇,针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应,多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇,HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系,尤其是亚洲人,而HLA-B27M2阳性亚型
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1、临床概况:25年前发现的HLA-B27与强直性脊柱炎和脊柱关节病之间的关系,拓宽了我们对这类疾病总的认识,这类疾病以肌腱端炎,指/趾炎或少关节炎起病,部分病例可发展成骶髂关节炎和脊柱炎,伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤黏膜损害等关节外表现,肌腱起始端炎症(图1),发生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛),胫骨结节和其他部位,而在临床往往缺少明显的炎性肠病,银屑病或肠道或泌尿生殖道的感染,肌腱端部位受到淋巴细胞,浆细胞和多形核白细胞浸润,其附近的骨髓腔也出现水肿和受到浸润,强直性脊柱炎的显著特点是,其中轴肌端炎和滑膜炎的高发生率,且最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚期的骨性强直。
虽然所有强直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂关节受累,临床上真正出现脊柱完全融合者并不多见,骶髂关节炎引起的炎性腰痛,呈隐匿性,很难定位,并感到臀部深处疼痛,起病初,疼痛往往是单侧和间歇性的,几个月后逐渐变成双侧和持续性,并且下腰椎部位也出现疼痛,典型的症状是固定某一姿势的时间较长或早晨醒来时症状加重(“晨僵”),而躯体活动或热水浴可改善症状,肌腱端炎,是脊柱关节病的主要特征,炎症起源于受累关节的韧带或关节囊附着于骨的部位,关节韧带附近以及滑膜,软骨和软骨下骨,脊柱关节病的滑膜炎常常与临床上未发现的肌腱端炎有关,至少在某些关节,这种滑膜炎只是一种继发炎症。
由于胸肋骨连接部位,棘突,髂骨嵴,坐骨结节和跟骨部位的肌腱端炎,引起的关节外或关节附近的骨压痛是这类疾病的早期特点,只有极个别病人没有或只有很轻微的腰背部症状,而其他病人可能仅仅是抱怨腰背发僵,肌肉疼痛和肌腱触痛,寒冷或潮湿可使症状加重,而这部分病人常常被误诊为纤维肌痛综合征,疾病早期,有些病人还会出现厌食,疲乏或低热等轻微的全身症状,尤其是幼年起病的患者更容易出现这些症状常见,肋软骨和肋椎,肋椎骨横突关节部位的肌腱端炎可引起胸痛,由于这种胸痛,随咳嗽或打喷嚏加重,易被误诊为是胸膜炎所致。
男女发病之比为7∶1~10∶1,起病多为15~30岁的男性,儿童及40岁以上者少见,强直性脊柱炎一直被认为是主要见于男性的疾病,解放军总医院20世纪80年代报道男女之比为10.6∶1,现在研究提示,该病男女之比为2∶1~3∶1,对男女强直性脊柱炎患病率的差异至今尚乏满意的解释,职业,妊娠对本病均无大影响,而性激素的作用亦尚不肯定,
展开全部诊断
1、病史特点 根据病史,有下列表现时应考虑炎症性脊柱病:
(1)腰背部不适隐约性出现。
(2)年龄<40岁。
(3)持续3个月以上。
(4)清晨时僵硬。
(5)活动后症状有所改善。
有上述病史,X线片有骶髂关节炎征象,即证实为脊柱病;进一步排除银屑病,炎症性肠病或Reiter综合征关节炎,即可作出原发性AS的诊断,而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。
2、常用的AS临床诊断标准
(1)罗马标准(1963):
①腰痛和腰僵3个月以上,休息也不缓解。
②胸部疼痛和僵硬感。
③腰椎活动受限。
④胸廓扩张活动受限。
⑤虹膜炎的历史,现象或后遗症。
有双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一,即可认为强直性脊柱炎存在。
(2)纽约标准(1984年修订):
①各方面的腰椎活动受限(前屈,后伸,侧屈)。
②胸腰段或腰椎过去痛过,现在仍痛。
③在第4肋间测量,胸廓扩张活动度等于或小于2.5cm。
肯定性脊柱炎成立:3~4度双侧骶髂关节炎,加上至少一条临床指标;3~4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第1或第2,第3个临床指标。
可能性脊柱炎成立:仅有3~4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。
以上两个诊断标准都强调了腰痛,腰椎活动受限,胸痛,胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断上的重要性,掌握上述要点,本病是不难诊断的,青年男性出现腰僵,腰痛休息后不能缓解者,应怀疑本病,需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片,不少学者认为,有腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现),即可诊为本病。
鉴别诊断
1、腰骶关节劳损 慢性腰骶关节劳损为持续性,弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变,急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加理,休息后可缓解。
2、骨关节炎 常发生于老年人,特征为骨骼及软骨变性,肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见,累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状,与AS易混淆;但本病不发生关节强直及肌肉萎缩,无全身症状,X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
3、Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚) 脊椎亦发生连续性骨赘,类似AS的脊椎竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
4、结核性脊椎炎 临床症状与AS相似,但X线检查可资鉴别,结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓肿阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
5、类风湿性关节炎 现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别,RA女性多见,
展开全部1、注意防范风寒,潮湿:本病的成因,与风寒湿等外邪入侵有密切的关系,因此平时注意预防范风寒,潮湿等尤为重要,特别是在身体虚弱的时候,当季节变化,气候剧变的时候,要及时增减衣服;夏日酷暑或炎夏分娩,不可挡风而卧,居处潮湿或梅雨季节,晴天宜经常暴晒,以祛潮气,天晴时更宜打开窗户,以通风去湿等等,在日常生活中注意避风,防寒,去湿,截其来路,是预防调养之良策。
2、坚持经常锻炼:坚持经常锻炼可以增强体质,提高御邪能力,因“痹者,闭也”,风寒湿邪内留滞,痹阻气血而成,通过活动肢体,使全身气血流畅,调节体内阴阳平衡,日久可达到增强体质,减少疾病的目的,但锻炼时要注意根据自己的身体状况选择适当的活动方式,切勿一次运动量过大,用力过猛,必须循序渐进,贵在坚持,必要时可请医生或有关人员指导,此外,寒冷季节晨练不宜太早,免受风寒,对疾病不利。
3、保持精神愉快:疾病的发生于人的精神状态有密切的关系,因此,七情内伤可直接致病,亦可以,由七情内伤引起人体阴阳失调,气血亏损,抵抗力减弱,而易为外邪入侵,因此,避免情志过激或闷闷不乐,忧郁寡欢,保持精神愉快带来身体健康,正气内存,病安从来。
病人教育是强直性脊柱炎治疗成功的保证,
①对病人进行疾病知识的教育有助于病人主动参与各种治疗,并与医师合作。
②使他们了解本病病程和预后,认识治疗的意义及其长期性,从而调动病人治疗的积极性和恒心。
③帮助病人了解药物的作用和可能发生的副作用,并指导病人择医选药。
④日常生活动作训练:站立时应尽可能保持挺胸,收腹和双眼平视的姿势;坐位亦应保持胸部直立位;应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位;枕头要低,一旦出现上胸椎及颈椎受累,应停用枕头;减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。
⑤定期测量身高,保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。
展开全部C7是血中11种补体成分之一。测定C7含量有助于强制性脊柱炎等自身免疫性疾病的诊断和治疗。补体C7降低见于肾脏疾病、强直性脊柱炎、扩散性淋球菌感染等。详情>