PKD起病于儿童和青少年期,发病年龄从4个月至57岁,多在6~16岁,以男性多见,男女之比为(2~4):1。发作前少数患者可有感觉先兆,如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发,如起立、转身、迈步、举手等,也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身,也可为双侧交替或同时出现,当面部和下颁肌肉受累时,可出现构音障碍。发作时间短暂,一般持续数秒,80%以上的病例发作持续时间短于1min,很少超过5min。发作时无意识障碍,停止动作或减慢动作常可终止发作。发作次数不定,1年数次,1个月数次或1日数次,呈病初发作次数少,至青春期发作次数增多,再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。