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噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热、肝脾大、全血细胞减少。
1个回答
噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。
(1) 原发性噬血细胞综合征:又称家族性噬血细胞综合征,遗传性占主要因素。为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染 有关。 、 (2) 继发性噬血细胞综合征:由感染及肿瘤所致。分为感染相关性噬血细胞综合征,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性噬血细胞综合征;由肿瘤引起者...
1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于...
出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降。噬血细胞骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸...
(1) 发热超过1周,高峰>38. 5度。 (2) 肝脾大伴全血细胞减少(累及>2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常)。 (3) 肝功能异常(血清乳酸脱氢酶>正常均值+3SD,一般>1 000 U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原<1.5 g/L),伴高铁蛋白血...
原发性噬血细胞综合征或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应做病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。
鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家...
诊断标准:①发热超过1周,高峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);④噬血组织...
噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS),是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告,多发于儿...
噬血细胞综合征又名噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种反 应性单核吞噬系统疾病,临床以持续高热、肺部浸润、肝脾肿大、两 系以上血细胞进行性减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能 衰竭以及骨髓、肝、脾、淋巴结内组织增生,并有噬血细胞现象为 特征。
嗜血综合症不能治好。此病不算好治。继发性噬血细胞综合征 继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为: ①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击; ②静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS); ③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗...
2个回答
继发性HPS应作病因治疗,如淋巴瘤相关性HPS应予必要174的化疗,感染相关性HPS应予抗感染,病毒相关性HPS可静滴大剂量丙种球蛋白。针对细胞因子血症采取拮抗细胞因子的对策,如抗N抗体、抗IL-1受体拮抗剂,环孢素A抑制T细胞活化或联用G-CS。对反应性HPS,在无合并明显感染的情况下,可试用肾上...
您好,根据你的描述,建议您还是及早去化验下比较好,因当时的病情较重,所以最好是及时去化疗,
首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征。由于本病具有阶段性,早期患者可不表现出所有特征,导致早期诊断困难,可多次复查骨髓或是反复进行相关检查可有利于早期诊断。
家族性噬血细胞综合征噬血细胞发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中,其发病年龄相似。症状体征,症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持...
体征贫血、出血、黄疸、水肿、皮疹、淋巴结、肝脾大、胸腹水,病变累及肺部可出现气促、呼吸困难.听诊可闻及湿啰音,累及神经系统可出现脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明和意识障碍、颅内压增高等。
支持对症治疔成分输血合理处理出血、贫血、感染和多脏器功能衰竭等并发症是降低死亡率的关键。积极有效地进行抗细菌、真菌、寄生虫、病毒等病原体的治疗,预防真菌、卡氏肺襄虫等机会性感染。血浆置换或血液灌流可以去除血液中的细胞因子,对于重症病例可能有一定帮助。
家族性和免疫缺陷综合征相关噬血细胞综合征(HLH)是遗传性疾病,其他原因所致的HLH暂时没有发现相关遗传学改变。目前发现与HLH相关的基因有以下几种。1) FHL:PRF1、UNC13D、STX11、STXBP -2 基因分别与FH12 ~5型相关,FHL1型相关基因目前尚不明确。2)免疫缺陷综合征...
噬血细胞综合征(HPS)属于单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性增生伴有明显的吞噻血细胞现象为特征。(1)HPS的病因分类:①原发性:家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症(EL)。②继发性:a.感染。病毒、细菌、真菌(荚膜组织胞浆菌、白色念珠状菌、新形隐球菌等)、肺炎支原体、伯纳特立克次体、结核分...
家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治...
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准,满足以下2条之一便可建立HLH诊断: 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变; 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热;②脾大;③血...
化学治疗(HLH-04)适用FHL,疾病严重并持续存在或反复,无论是否原发,建议化疗8周,首要原因为免疫激活的继发HLH,无法区分FHL和HLH时,通过全面检査无基础肿瘤,无细菌、寄生虫感染,无其他免疫激活因素,无论是否有病毒感染都应接受前期治疗,如疾病完全缓解,8周后可停止治疗。继发性HLH相对预...
HPS是一种罕见的良性单核细胞-巨噬细胞-组织细胞系统性增生的疾病。此病分为遗传性和反应性两种,前者主要发生于新生儿和婴儿,后者任 何年龄均可发病,未及时诊断和治疗者病死率很高。反复病毒感染尤其是EB病毒感染是引起HPS的常见原因。发病机制多认为免疫调节系统异常起主要作用。活动期HPS的可溶性白介素...
噬血综合症:分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏. 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.