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本病于1970年由Alagille首先描述,病因未明,为常染色体 隐性遗传,两性发病率无明显差异,主要临床表现有:①特殊面 容,多数呈凸额,两眼深陷,五官距离过大,鞍形鼻和小下巴; ②皮肤损害可有黄瘤(手指伸侧、颈后、腹股沟、胭窝及肛门 放射状皱襞处),面及肢端毛囊性红斑丘疹很痒,口周渗出性红 斑鱗...
1个回答
无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。
为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
Alagille综合征是婴儿期慢性胆汁淤积性肝病的重要原因之一。该综合征早期诊断困难,极易误诊为胆道闭锁,在临床工作中必须提高警惕。通过肝穿刺病理检查、眼检查及脊柱摄片等有助于早期识别,正确诊断。
男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病: 1.肝内胆管发育不全; 2.周围肺动脉狭窄; 3.典型的面部特征; 4.脊柱前弓分裂; 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
我觉得 应该是可以痊愈的 请你 放心 为宜
2个回答
脑发育迟缓综合征是造成残废的最大一组疾病,一旦导致脑组织严重损害,治疗极为困难,故早期预防极为重要。做到不要近亲婚配。怀孕年龄不可过大或过小。对有精神病家族史或男女一方为脑发育迟缓综合征者,尽可能节育。对孕妇要做好产前检查和孕期保健,预防感染,酌情处理慢性疾病。预防可能影响脑发育的产前、产时及产后的...
我想知道无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、谷氨酸、心电图、凝血时间、剖腹探查、造影检查、血常规肝活检可以确诊。
先天性肝内胆管发育不良症表现为肝脏明显肿大显微镜下大多数门管区无胆管有时可见发育不良的胆管多无明显管腔伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化睾丸可见间质纤维化等
你好, 先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。