本病于1970年由Alagille首先描述，病因未明，为常染色体 隐性遗传，两性发病率无明显差异，主要临床表现有：①特殊面 容，多数呈凸额，两眼深陷，五官距离过大，鞍形鼻和小下巴； ②皮肤损害可有黄瘤（手指伸侧、颈后、腹股沟、胭窝及肛门 放射状皱襞处），面及肢端毛囊性红斑丘疹很痒，口周渗出性红 斑鱗屑损害，四肢淋巴水肿，掌部红斑，干燥症，毛细血管扩张 症，表皮剥脱和苔藓样变，广泛少毛和头皮斑秃（其中毛囊性 红斑丘疹、渗出性红斑鳞屑损害、少毛和斑秃认为与继发维生素 A及锌缺乏有关）；③常在开始两年内出现肝内慢性胆汁淤积 (小叶间胆管发育不全），少数患者发展为肝硬化；④非进行性 中度心室肥大，相当于肺动脉狭窄或发育不全；⑤多数有脊椎前 弓异常（呈前弓缺乏联合的脊柱裂），其他有骨质疏松和缺乏骨 的成熟；⑥其他异常有性腺功能减退，身材、智力发育延迟等。
组织病理示表皮轻度棘皮病样改变，覆以正常角化。有的角 化过度深入毛孔形成角栓。超微结构示前角质形成细胞和角质形 成细胞有大的Golgi体和很多张力原纤维在细胞间出现裂隙，在 基层更为明显。实验室检查总胆固醇、碱性磷酸酶及胆酸常增高，胆红素及 转氨酶可正常或轻度增高，血锌和维生素A值可低于正常。
治疗采用对症疗法，胆汁淤积症状及瘙痒可用大剂量消胆胺 (12〜16g/d)而减轻。补充维生素A和锌对毛囊性红斑丘疹、 渗出性红斑鱗屑损害以及少毛和斑秃可能有益。
答：Alagille综合征是婴儿期慢性胆汁淤积性肝病的重要原因之一。该综合征早期诊断困难，极易误诊为胆道闭锁，在临床工作中必须提高警惕。通过肝穿刺病理检查、眼检查及...详情>>
答：您好，一般在未进入或者进入后一分钟内就射的情况才考虑是早泄，而且引起早泄的情况最常见的就是心理因素，其次才考虑病理的可能，您的情况有轻微的早泄的可能，那么首先应...详情>>
问：为什么当今社会得癌症和中风的人特别多啊?这与日常生活的饮食有关吧,那应该在生活方...
答：当今社会节奏紧张,人们只顾住工作,却忘了或根本没有时间去休息,体力一直在透支,身体内堆积的生活垃圾无法排除,时间长了垃圾多了就会出病了,等待到发现是都迟了;所以...详情>>
