轴索型遗传性感觉运动性神经病的临床特点是什么？

以轴索损害为主的HSMN主要是CMT2型，又称轴索型遗传性运动感觉神经病,该类型包括不同亚型。发病多在青少年时期,25%患者在10岁前发病，所有类型的电生理以及组织学检查提示周围神经轴索变性显著，髓鞘损害不明显，不会有增粗能被扪及的浅表神经，易见弓形足和下肢远端肌肉萎缩。脑脊液蛋白浓度正常。运动神经传导速度正常或轻度减慢,2岁以上小儿不应低于38m/s。运动或感觉神经电位可能降低甚至缺失。腓肠肌神...

以轴索损害为主的HSMN主要是CMT2型，又称轴索型遗传性运动感觉神经病,该类型包括不同亚型。发病多在青少年时期,25%患者在10岁前发病，所有类型的电生理以及组织学检查提示周围神经轴索变性显著，髓鞘损害不明显，不会有增粗能被扪及的浅表神经，易见弓形足和下肢远端肌肉萎缩。脑脊液蛋白浓度正常。运动神经传导速度正常或轻度减慢,2岁以上小儿不应低于38m/s。运动或感觉神经电位可能降低甚至缺失。腓肠肌神经活检见有髓纤维数量减少，其中大直径纤维丢失更突出，缺少洋葱球样结构，出现有髓神经纤维再生簇现象。肌肉活检对本型诊断有帮助，可见不同程度的神经源性骨骼肌损害，如小角状萎缩肌纤维，肌纤维成小组状萎缩和肌纤维组化改变。