海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见我国长江以南各戍有报道以广东广西海南四川重庆等省区发病率较高在北方较为少见.若夫妻为同型地中海型贫血的带因者每次怀孕其子女有1/4的机会为正常1/2的机会为带因者另1/4的机会为重型地中海型贫血患者因此在遗传咨询及产前诊断方面这是非常重要的疾病. 海洋性贫血三种类型： (1)重型：出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有：头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病. (2)中间型：轻度至中度贫血患者大多可存活至成年. (3)轻型：轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1.一般治疗 注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一. 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗. 3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷
