什么是假性甲状旁腺功能减退症和假假性甲状旁腺功能减退症?
什么是假性甲状旁腺功能减退症和假假性甲状旁腺功能减退症?
假性甲旁减(PHP)和假假性甲旁减(PPHP)中的假性是指甲旁减不是由于PTH合成分 泌减少,而是因为PTH的生物学作用下降;所谓假假性是指存在PHP的特殊体征,但缺乏 相应的生化与代谢异常。因此,这两类疾病均属于PTH不敏感综合征的范畴,是由于外周 靶细胞对PTH有抵抗而导致的一组遗传性疾病。由于受累的靶器官不同,临床表现多样, 但共同的特征为:①有甲旁减的生化改变(低钙血症、高磷血症);②靶组织对活性PTH无 反应;③血清PTH水平升高;④多数患者还伴有特殊的躯体畸形。
答:甲状腺手术后发生者诊断容易。特发性而症状隐潜者易被忽略,误认为神经官能症或癫痫者并不鲜见。但如能进行多次血和尿的检验,则大多数均能及时发现血钙过低性搐搦,上述诱...详情>>
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