干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征,口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎 及间质性肺炎 ,萎缩性胃炎 ;肝脾肿大,慢性活动性肝炎 ,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿 病,尿崩症 ,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫 ,精神异常;还可并发淋巴瘤 ,关节炎,肌炎等。
1、眼睛护理:使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损 伤和不适,减少感染机会。
2、口腔护理:口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等 。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签 将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5% 灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠 菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。
3、皮肤护理:对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤 、被褥,保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。
4、呼吸道护理:将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症 状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。
5、心理护理:由于本病病程较长,病人往往情绪低落,因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改 善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
展开全部实验室检查
:半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞减少。
半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高,球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有α或β球蛋白增高,球蛋白可高达40~60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。
IgM,IgA和分泌型IgA升高,个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素,由于血液中存有IgG及其复合物,故有时血液黏稠度增加。
50%~60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性,半数以上病人类风湿因子阳性,约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性,凡是抗甲状腺抗体阳性的病人,都有抗胃壁细胞抗体阳性,约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体,约10%的病人狼疮细胞阳性,近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体,结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验,淋巴细胞转化试验,均提示细胞免疫机能低下。
:1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色,可显示出风湿病的重叠有溃疡,用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝,角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。
是检查泪液分泌减少最简单的一种方法,取35mm × 5mm滤纸一张,在其一端5mm处折成直角,将该端置于眼睑结膜囊内,5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度,正常人在15mm以上。
:有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min),腮腺造影,以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能,从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变,以上两项阳性符合干燥症。
影像学检查
(1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失,严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状,小球状或棉团样扩张。
(2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网状,结节状或斑片状浸润病灶,以肺底部为著,肺门淋巴结肿大,有时可合并肺炎,胸膜炎或肺不张等。
(3)骨骼摄片:四肢小关节改变为骨质疏松。
用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描,观察其形态,大小,由于唾液能浓集99m锝,因而可同时收集唾液标本,测定其放射性计
展开全部就诊科室:内科风湿免疫科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:7天
治愈率:80%
常用药品: 玻璃酸钠滴眼液参皇软膏
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)
干燥综合征西医治疗
干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段,控制病情进展,避免或减少多系统损害。
(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症,对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状,可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素,平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生,可服用溴己新(必嗽平),有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。
(4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
(5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10,左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。
激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征,可采用泼尼松,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX),硫唑嘌呤,缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量,治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察,本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10,肌内注射,部分病例可缓解症状,本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗2~3个月,甚至更长时间,对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点,因此胸腺素对本病疗效有待观察,本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素A,维生素B2片,维生素B
展开全部(1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高,人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3,HLA-B8,这种相关性可因种族的不同而不同,据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8,DR3,DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关,男性患者则与DRW52相关,研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3,DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA,SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现,这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病,临床表现与疾病持续中都起了重要作用,然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8,因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹,母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关,如EB病毒,疱疹病毒6型,巨细胞病毒,逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒,有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤,在干燥综合征的患者的泪腺,唾液腺,肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖,分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)感染者可出现口干,腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因,然
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女性发病多于男性,男女之比为1∶9,发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角,结膜炎:病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩,关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现:喉,气管,支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出,随着病情进展,往往可引起肺部反复感染,支气管扩张,弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液,即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎,病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现:除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难,个别病人可发生食管炎,慢性萎缩性胃炎,
展开全部诊断
诊断本综合征的诊断要根据口,眼干燥的症状,以及泪腺,唾液腺的分泌检查,腮腺造影检查和组织学检查来确定,以下诊断标准可供参考:
1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常:
(1)唾液流率唾液腺有病变时,未经刺激的自然唾液流率减少,各年龄组的正常值有差异,平均每分钟>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润,凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶,有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。
(4)核素造影唾液腺功能低下时,其摄取及排泄均低于正常。
以上应排除老年人及其他疾病的影响,4项中有2项异常即为口干燥征。
2.干燥性角膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(Sehirmer test)5min滤纸湿润长度>15mm为正常,≤l0mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT)短于10s者为异常。
(3)角膜染色在裂隙灯下,角膜染色点≥10个点为异常。
(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。
以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。
3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准,下述标准也适用于我国的发病情况:
(1)欧洲诊断标准(1992):
①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工泪液,有其中1项者为阳性。
②有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大,其中有1项者即为阳性。
③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。
④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。
⑤腮腺造影,唾液腺核素扫描,唾液流率中有1项,即为阳性。
⑥血清抗SSA,抗SSB抗体阳性,ANA,RF中任何1项阳性者。
凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他胶原病,淋巴瘤,艾滋病,结节病,移植物抗宿主病,可确诊为原发性干燥综合征,已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。
(2)哥本哈根诊断标准(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者,并排除另一分类结缔组织病的存在。
①口干燥症至少有两项下列试验异常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常。
②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常:滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增
展开全部目前干燥综合征的病因尚不完全清楚,但与EB病毒感染有关,与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义。
(1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。
(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调。
(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高,可致死。
(1)一级预防
避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。
(2)二级预防
①早期诊断:干燥综合征为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。
②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变。
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